Редакционная
коллегия

Лента новостей

Энциклопедия

Классификация эпилептических синдромов

Недостаточно точно определить тип приступа, нужно также установить форму эпилепсии, которая может включать приступы нескольких типов. В основу Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов (1989 г.) положены 2 основных принципа, согласно которым все эпилепсии и эпилептические синдромы подразделяются по этиологии (идиопатические, симптоматические, криптогенные) и по характеру приступов (парциальные (фокальные) и генерализованные).

В основе идиопатических форм эпилепсии  — генетическая (наследственная) предрасположенность при отсутствии других возможных причин заболевания. Для них характерны следующие признаки:

  • Высокая частота эпилепсии среди родственников больного
  • Почти всегда нормальный интеллект
  • Отсутствие признаков органического поражения головного мозга; методы нейровизуализации (КТ, МРТ) не выявляют патологических изменений

Считается, что в основе идиопатических эпилепсий лежат каналопатии — наследственно-обусловленное нарушение функции (нестабильность) мембран нервных клеток.

При некоторых формах эпилепсии выявлены гены, мутации которых приводят к развитию заболевания; тип наследования может быть связан как с одним аномальным геном, так и с патологией нескольких генов.

Однако, отсутствие больных родственников не исключает диагноз идиопатической формы эпилепсии. Дело в том, что наследуется повышенная восприимчивость к развитию приступов; однако, при благоприятных условиях, приступы могут никогда не возникать. Считается, что если отец или мать страдает идиопатической формой эпилепсии, риск  рождения больного ребенка составляет около  7-10%. Это связано с особенностями генетических механизмов при  формах болезни с полигенным наследованием (в основе которой лежит нарушение функции нескольких генов).

При симптоматических формах эпилепсии причиной развития заболевания становится повреждение головного мозга вследствие различных факторов, действующих во время беременности и после родов: пороки развития головного мозга (преимущественно, пороки развития коры большого мозга  —  кортикальные дисплазии);  внутриутробные инфекции; хромосомные синдромы; наследственные болезни обмена веществ; гипоксически-ишемическое поражение мозга в перинатальном периоде (во время родов, в последние недели беременности, в первую неделю жизни ребенка); инфекционные заболевания нервной системы (менингиты, менингоэнцефалиты); черепно-мозговая травма; опухоли, дегенеративные заболевания нервной системы.

При симптоматических формах эпилепсии методы нейровизуализации (КТ и МРТ) позволяют обнаружить структурные изменения в веществе головного мозга.

Криптогенные (дословно  —  “скрытая причина”) или предположительно симптоматические эпилепсии  —  это симптоматические формы эпилепсии (т.е., вызванные органическим поражением головного мозга), но причину установить не удается, и КТ и МРТ не выявляют нарушений. Относительная частота криптогенных эпилепсий значительно уменьшилась с внедрением в практику обследования пациентов с эпилепсией современных наиболее точных методов нейровизуализации — МРТ с высоким разрешением, ПЭТ (позитронно-эмиссионной томографии) и ОФЭКТ (однофотонной эмиссионной компьютерной томографии). В соответствии с последними предложениями Комиссии Международной Лиги по борьбе с эпилепсией, рекомендуется называть криптогенные формы “вероятно симптоматическими”.

В международной классификации эпилепсий учитываются также возраст дебюта заболевания (формы новорожденных, младенческие формы, эпилепсии с началом в детском, юношеском и во взрослом возрасте), основной тип приступов (например, абсансы, миоклонические приступы) и прогноз (доброкачественные и тяжелые формы). Правильно установленная форма эпилепсии позволяет предсказать дальнейший ход заболевания, назначить правильное лечение и определить прогноз у конкретного больного (можно предположить, будет ли больной способен к работе или обучению по мере развития заболевания и насколько вероятно полное прекращение приступов). Знание прогноза поможет больному и его родственникам правильно планировать свою жизнь на ближайшие годы.

В настоящее время готовится новый проект классификации эпилептических синдромов (пересмотр 2001 года), в которую внесено значительное количество описанных  за 20 лет форм. Несмотря на то, что этот проект окончательно не утверждён, многие «новые» формы эпилепсии диагностируются врачами и назначается соответствующая терапия. Таким образом, формы эпилепсии в настоящем могут диагностироваться в соответствии с классификацией 1989 года или нового пересмотра.

 

Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов (1989)

 

1. Парциальные (фокальные) эпилепсии и эпилептические синдромы

1.1 Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом)

  Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центрально- темпоральными спайками (роландическая эпилепсия)

  Доброкачественная парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами

  Первичная эпилепсия чтения

1.2 Симптоматические

  Хроническая прогрессирующая epilepsia partialis continua

  Эпилепсии с приступами, провоцируемыми специфическими факторами

  Другие формы эпилепсии с известной этиологией или органическими изменениями в

  мозге (лобная, височная, теменная, затылочная)

1.3 Криптогенные

2. Генерализованные эпилепсии и эпилептические синдромы

2.1 Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом)

  Доброкачественные семейные неонатальные судороги

  Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги

  Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

  Детская абсансная эпилепсия

  Ювенильная (юношеская) абсансная эпилепсия

  Ювенильная (юношеская) миоклоническая эпилепсия

  Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения

  Другие идиопатические генерализованные эпилепсии

  Эпилепсии с приступами, провоцируемыми специфическими факторами

2.2 Криптогенные и/или симптоматические (с возраст-зависимым дебютом)

  Инфантильные спазмы (синдром Веста)

  Синдром Леннокса - Гасто

  Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами

  Эпилепсия с миоклоническими абсансами

2.3 Симптоматические

2.3.1 Неспецифической этиологии

  Ранняя миоклоническая энцефалопатия

  Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия

  Другие симптоматические генерализованные эпилепсии

2.3.2 Специфические синдромы

3. Эпилепсии и эпилептические синдромы, имеющие признаки парциальных и генерализованных

  Неонатальные судороги

  Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

  Эпилепсия с продолжительными комплексами пик - волна в фазу

  медленного сна

  Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера)

3.2 Эпилептические синдромы без четких признаков генерализованности или фокальности

4. Специфические синдромы

4.1 Ситуационно-обусловленные приступы

 Фебрильные судороги

 Приступы при острых метаболических нарушениях

    Изолированные приступы или изолированный эпилептический статус 

Поиск по сайту

 

Врачам: Энциклопедия эпилепсии История эпилептологии Новости эпилептологии Научные публикации Задать вопрос и FAQ Архив резюме зарубежных статей Международные рекомендации по лечению эпилепсии Редакционная коллегия

Пациентам: История эпилептологии Новости эпилептологии Публикации Задать вопрос и FAQ Куда обратиться за медицинской помощью? Энциклопедия эпилепсии Некоммерческие организации

 

Редакционная коллегия

 

Вы можете загружать информацию с данного сайта только для личного некоммерческого пользования; изменение и дальнейшее тиражирование такой информации запрещено. Копирование и использование такой информации в каких-либо иных целях запрещается. Владельцы настоящего сайта принимают разумные меры к тому, чтобы публиковать на этом интернет-сайте актуальную и точную информацию, однако, они не делают каких бы то ни было официальных заявлений в отношении точности, актуальности или полноты опубликованной информации и не дают никаких гарантий на этот счет.