Энциклопедия

Прогрессирующие миоклонус-эпилепсии, терапия

В лечении прогрессирующих форм эпилепсии с миоклонусом апробированы многие АЭП без существенного эффекта или с временным улучшением. По мнению большинства авторов, вальпроаты в монотерапии и бензодиазепины в комбинации остаются препаратами выбора при длительном лечении всех форм ПЭМ [Genton & Dravet, 1996]. Положительные результаты получены при применении леветирацетама и топирамата [Genton и соавт., 2002]. Препараты группы карбамазепина и окскарбазепин противопоказаны.

Стартовая терапия осуществляется с леветирацетама. Дозировки кеппры составляют 1000-4000 мг/сут (30-60 мг/кг/сут) в 2 приема. Препарат обладает выраженным антимиоклоническим эффектом, снижает частоту генерализованных клонико – тонико – клонических приступов, блокирует фотосенситивность; хорошо переносится при длительном приеме.

Препараты второго выбора – производные вальпроевой кислоты. Применяется конвульсофин в высоких дозах 1500-3000 мг/сут (40-100 мг/кг/сут). Препарат особенно эффективен в отношении атипичных абсансов; воздействует на генерализованные судорожные приступы и эпилептический миоклонус.

Препарат третьего выбора – топирамат. Топамакс назначается в монотерапии в дозе 100-400 мг/сут (3-10 мг/кг/сут) в 2 приема. Высоко эффективен при генерализованных судорожных и фокальных приступах.

Когда монотерапия становится неэффективной, подключаются вспомогательные препараты. Наиболее оптимальна комбинация кеппры и вальпроатов. При преобладании атипичных абсансов и негативного миоклонуса, может быть эффективной комбинация кеппры или вальпроатов с суксилепом. Дозировки суксилепа составляют 500-1250 мг/сут (20-35 мг/кг/сут) в 3 приема. В развернутой стадии заболевания приходится подключать бензодиазепины. Фризиум обычно добавляется к леветирацетаму или вальпроатам в дозе 10-60 мг/сут (в среднем, около 1 мг/кг/сут) в 2-3 приема. Особенно эффективен при частых серийных приступах и эпилептическом миоклонусе.

В отдельных публикациях отмечается урежение приступов у больных ПМЭ на фоне приема примидона (гексамидин), который в России сейчас не применяется.

В последние годы убедительно доказан положительный эффект высоких доз ноотропила (пирацетам) в урежении частоты миоклонических приступов при различных формах ПЭМ. Koskiniemi и соавт. (1998), продемонстрировали достоверное уменьшение миоклонуса, улучшение моторных и когнитивных функций у 20 пациентов, страдающих болезнью Унферрихта – Лундборга, при назначении им пирацетама в дозе 24 г в сутки перорально. Genton и соавт. (2002) сообщают о положительном эффекте высоких доз пирацетама (45 г в сутки !) при болезни Унферрихта – Лундборга. Нами получены положительные результаты при внутривенном капельном введении пирацетама в дозе до 35 г в сутки при балтийском миоклонусе [Мухин К.Ю. и соавт., 2002]. Рекомендованные средние дозы ноотропила составляют около 1 мг/кг/сут (не более 40 г) при внутривенном капельном введении. Предлагается эффективная комбинация леветирацетама и пирацетама в дозе 10-15 г/сут перорально как длительная поддерживающая терапия при ПМЭ [Maggauda и соавт., 2004].

В отдельных публикациях указывается на эффективность препаратов заместительной терапии при ПЭМ. Это N - ацетилцистеин и 5-гидрокситриптофан при болезни Унферрихта – Лундборга [Selwa, 1999]; коэнзим Ку 10 и цитомаг при MERRF синдроме [П.А. Темин и соавт., 1999]; антиоксиданты при нейрональном цероидном липофусцинозе [Santavuori и соавт., 1988].

Алкоголь может быть использован с осторожностью у взрослых пациентов, так как он обладает антимиоклоническим эффектом и может снижать выраженность эпилептического миоклонуса и подкорковых гиперкинезов на несколько часов.

Лента новостей

Энциклопедия

Прогрессирующие миоклонус-эпилепсии, терапия

Поиск по сайту