Редакционная
коллегия

Лента новостей

Энциклопедия

Прогрессирующие миоклонус-эпилепсии, классификация

Классификация ПЭМ была предложена марсельской группой (Genton и соавт.) в 1993 году. Авторы выделили 3 группы ПЭМ:

I. ПЭМ с известным биохимическим дефектом.

  1. MERRF – синдром: миоклонус-эпилепсия с рваными красными мышечными волокнами.
  2. Сиалидоз: синдром миоклонуса с вишнево-красным пятном на глазном дне.
  3. Болезнь Гоше, тип 3.
  4. GM2 ганглиозидоз, юношеский тип.

II. ПЭМ с биологическими и/или патологическими маркерами, но неизвестным биохимическим дефектом.

  1. Цероидный липофусциноз (преимущественно, поздний инфантильный тип – болезнь Бильшовского – Янского).
  2. Болезнь Лафора.
  3. Хорея Гентингтона (детская форма).
  4. Синдром миоклонуса движения с почечной недостаточностью.

III. ПЭМ дегенеративного типа.

  1. Болезнь Унферрихта - Лундборга (балтийский миоклонус, средиземноморский миоклонус).
  2. Дентато-рубрально-паллидо-луизиановая атрофия.
  3. ПЭМ с целиакией. 

Назад

Поиск по сайту

 

Врачам: Энциклопедия эпилепсии История эпилептологии Новости эпилептологии Научные публикации Задать вопрос и FAQ Архив резюме зарубежных статей Международные рекомендации по лечению эпилепсии Редакционная коллегия

Пациентам: История эпилептологии Новости эпилептологии Публикации Задать вопрос и FAQ Куда обратиться за медицинской помощью? Энциклопедия эпилепсии Некоммерческие организации

 

Редакционная коллегия

 

Вы можете загружать информацию с данного сайта только для личного некоммерческого пользования; изменение и дальнейшее тиражирование такой информации запрещено. Копирование и использование такой информации в каких-либо иных целях запрещается. Владельцы настоящего сайта принимают разумные меры к тому, чтобы публиковать на этом интернет-сайте актуальную и точную информацию, однако, они не делают каких бы то ни было официальных заявлений в отношении точности, актуальности или полноты опубликованной информации и не дают никаких гарантий на этот счет.