Энциклопедия

Кожевникова - Расмуссена синдром и эпилепсия Кожевникова, терапия

Терапевтическая тактика имеет два слагаемых: лечение самого энцефалита и лечение кожевниковской эпилепсии. Кожевниковская эпилепсия, возникающая при ЭКР, относится к резистентным эпилептическим синдромам. Терапия АЭП имеет симптоматический поддерживающий характер.

Стартовая терапия – вальпроаты (конвульсофин, конвулекс, депакин). Назначается конвульсофин в дозе 1000-2500 мг/сут (30-80 мг/кг/сут). Вальпроаты особенно эффективны при вторично – генерализованных судорожных приступах.

Препарат второго выбора – топирамат. Назначается топамакс с постепенной титрацией дозы до 100-400 мг/сут (3-10 мг/кг/сут) в 2 приема. Топамакс особенно эффективен при фокальных моторных и вторично – генерализованных приступах.

Препарат третьего выбора – леветирацетам. Кеппра назначается с постепенной титрацией дозы до 1000-4000 мг/сут (30-60 мг/кг/сут) в 2 приема. Кеппра хорошо переносится и эффективна при фокальных моторных приступах и фокальном эпилептическом миоклонусе.

Препарат четвертого выбора – барбитуровая кислота. Назначается фенобарбитал в дозе 100-300 мг/сут (4-7 мг/кг/сут) в 2 приема. Фенобарбитал эффективен при вторично – генерализованных судорожных приступах.

Ввиду прогрессирования заболевания и резистентности приступов к АЭП, приходится переходить на политерапию. Рекомендуются комбинации: вальпроаты + топирамат; вальпроаты + леветирацетам; топирамат + леветирацетам. Назначение препаратов карбамазепина (финлепсин, тегретол) в монотерапии не рекомендовано ввиду возможной аггравации миоклонических приступов. Однако комбинация вальпроатов с карбамазепином может быть эффективна в урежении частоты фокальных моторных, диалептических и вторично – генерализованных приступов. С подключением бензодиазепинов спешить не следует, оставляя их для помощи пациентам с серийными приступами и статусным течением. Временным хорошим эффектом может обладать комбинация вальпроатов или фенобарбитала с бензодиазепинами (фризиум около 1 мг/кг/сут).

Нами с успехом апробировано лечение эпилептических приступов при СКР высокими дозами ноотропила: в дозе до 1 мг/кг/сут (максимум 40 г) при внутривенном капельном введении (10-20 инфузий на курс) [Мухин К.Ю. и соавт., 2006]. Отмечен хороший временный эффект в отношении широкого спектра приступов, особенно – миоклонических пароксизмов.

Задача медикаментозной терапии самого синдрома Кожевникова – Расмуссена заключается не только в облегчении эпилептических приступов, но и в попытке замедлить прогрессирующий характер атрофического процесса в головном мозге. Терапия включает применение иммуномодуляторов, иммуносупрессоров, стероидных гормонов, противовирусных, антиэпилептических, ноотропных препаратов и др. [Петрухин А.С. и соавт., 2000].

Терапевтическая схема с различными этапами разработана Bien и соавт. (2005). Стартовая терапия при установлении диагноза СКР включает назначение иммуноглобулинов (октагам, человеческий иммуноглобулин – IVIG). IVIG применяется в дозе 400 мг/кг/сут в течение 3-5 дней. Затем рекомендована поддерживающая доза 400 мг/кг однократно каждый месяц. При тяжелом течении заболевания возможно введение иммуноглобулинов каждые 5 дней каждого месяца в суммарной дозе 2000 мг/кг. Необходимо как можно более раннее назначение иммуноглобулинов.

При дальнейшем прогрессировании заболевания (ухудшение клинических, ЭЭГ и МТР данных при динамическом наблюдении) рекомендуется к иммуноглобулинам добавить кортикостероидные гормоны (метипред, преднизолон, дексаметазон). Стероидная терапия начинается с внутривенного введения метилпреднизолона в средней дозе 20 мг/кг/сут в течение 3 дней. Затем переходят на пероральный прием гормонов. Например, преднизолон в дозе 1-2 мг/кг/сут. Продолжительность перорального применения стероидов зависит от «злокачественности» процесса, и главным образом, от частоты эпилептических приступов. Для купирования серийных приступов и при тенденции к статусному течению возможен короткий курс – около 2-х недель с последующей постепенной отменой. Стероидные гормоны особенно эффективны у детей младшего возраста. Ограничивает их применение высокая частота (практически – 100%) побочных эффектов.

В последние годы при неэффективности иммуноглобулинов и стероидов, и при дальнейшем прогрессировании процесса, рекомендуется длительное пероральное назначение препарата такролимус. Данный препарат представляет собой иммуносупрессор, селективно блокирующий Т лимфоциты, непосредственно задействованные в патогенезе СКР. Констатировано урежение эпилептических приступов, уменьшение моторного дефицита и улучшение когнитивных функций у больных СКР при применении такролимуса [Bien и соавт., 2005].

В отдельных исследованиях отмечена эффективность азатиоприна, циклофосфана, плазмофереза (каждые 8 недель), а также иммуноадсорбента белка А IgG [Калинина Л.В. и соавт., 1996; Granata и соавт., 2003; Bien и соавт., 2005]. Эффективность различных противовирусных препаратов (зидовудин, ацикловир, ганцикловир) и препаратов интерферона сомнительна.

Единственным реальным методом помощи больным СКР является нейрохирургическое вмешательство: функциональная гемисферотомия, которая должна быть выполнена на возможно ранних стадиях заболевания. Частота стойкой ремиссии после операции составляет 23-52% [Rasmussen & Andermann, 1991]. В России первая радикальная операция при синдроме Кожевникова – Расмуссена была проведена в марте 2007 в институте нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко при нашем предоперационном обследовании. При отсутствии хирургического вмешательства, СКР прогрессирует и заканчивается тяжелейшей инвалидизацией или летальным исходом в течение 2-15 лет (в среднем, - 3 года) с момента дебюта. Описаны случаи спонтанной стабилизации процесса.

Лента новостей

Энциклопедия

Кожевникова - Расмуссена синдром и эпилепсия Кожевникова, терапия

Поиск по сайту