Редакционная
коллегия

Лента новостей

Энциклопедия

Фебрильные судороги, диагностические критерии

Фебрильные судороги – эпизоды судорог, возникающих в младенческом или детском возрасте во время лихорадки, не связанной с нейроинфекцией.

Около 5% детей в общей популяции имеют в анамнезе ФС. Риск трансформации ФС в эпилепсию составляет 2-5%, а риск их повторяемости – до 40%.

 ФС следует дифференцировать с нейроинфекциями (менингиты, энцефалиты), а также с тяжелой миоклонической эпилепсией младенчества, при которой ФС долгое время могут быть единственным типом приступов.

Дебют ФС варьирует в возрасте от 6 мес. до 5 лет (средний – 20 мес.). Основной тип приступов – генерализованные тонико – клонические судороги; значительно реже (около 10%) - фокальные моторные, диалептические и «височные синкопы». Обычно их продолжительность невысокая, не превышающая 5 мин. Длительные ФС, продолжительностью более 20 мин, встречаются примерно у 5% пациентов. Большинство авторов считают, что частота повторяемости ФС и степень температуры, при которой они возникают, не имеет существенного значения в отношении прогноза и риска трансформации в эпилепсию.

Принципиально важно различать типичные (простые) и атипичные (сложные) ФС. Для типичных ФС характерен положительный семейный анамнез ФС; приступы в виде генерализованных тонико – клонических, продолжительностью не более 10-15 мин, возникающие у неврологически здоровых детей. Простые ФС трансформируются в эпилепсию в 3%, причем это, главным образом, идиопатические формы. Простые ФС составляют 75% всех фебрильных судорог, а сложные – соответственно 25%.

Сложные ФС характеризуются следующими признаками.

  • Возраст дебюта до 1 года или после 5 лет.
  • Отсутствуют семейные случаи ФС среди родственников пробанда.
  • Приступы генерализованные тонико – клонические (нередко с преобладанием фокального клонического компонента) или фокальные (обычно - моторные, реже – аутомоторные).
  • Продолжительность приступов более 30 мин; возможно развитие эпилептического статуса.
  • Нередко возникновение постприступных симптомов выпадения (Тоддовский парез, речевые нарушения и пр.).
  • Высокая повторяемость ФС, особенно за период одного заболевания.
  • Наличие в неврологическом статусе пациентов с ФС очаговых неврологических симптомов (например, гемипареза) или задержки психического, моторного, речевого развития.
  • Наличие при ЭЭГ исследовании продолженного регионального замедления, чаще по одному из височных отведений. 

Атипичные ФС трансформируются в симптоматическую фокальную эпилепсию (чаще в палеокортикальную височную) у 15% больных. В этих случаях при МРТ исследовании нередко констатируется склероз Аммонова рога. Среди больных с резистентными формами эпилепсии, до 30% обнаруживают в анамнезе ФС.

Scheffer & Berkovic (1997) описали отдельный синдром идиопатической генерализованной эпилепсии, который они назвали «фебрильные судороги плюс». Заболевание наследуется по аутосомно – доминантному типу с положительным сцеплением  по локусу 19q13.1 (натриевая канналопатия) и представляет собой типичные ФС в сочетании с другими типами генерализованных приступов. Критерии диагноза следующие:

  • дебют 4 мес. - 9 лет (большинство от 1 до 6 лет);
  • частые семейные случаи эпилепсии или ФС;
  • наличие простых (типичных) ФС;
  • облигатный тип приступов – частые генерализованные тонико – клонические, возникающие как при температуре, так и без нее;
  • возможно наличие, кроме ФС и ГСП, других генерализованных эпилептических приступов: абсансы с ранним дебютом, миоклонус, миоклонически – астатические;
  • нормальный интеллект и хороший прогноз заболевания.

Таким образом, могут быть выделены следующие фенотипы при ФС.

  1. ФС как зависимое от возраста состояние, без трансформации в эпилепсию (до 90% всех случаев ФС)!
  2. Типичные ФС с трансформацией в идиопатическую генерализованную эпилепсию.
  3. Идиопатическая генерализованная эпилепсия с фебрильными судорогами плюс.
  4. Типичные ФС, предшествующие роландической эпилепсии.
  5. Атипичные ФС с трансформацией в симптоматическую фокальную эпилепсию.
  6. ФС при тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества (частые ФС с альтернирующими гемиконвульсиями).

В неврологическом статусе у детей с типичными ФС очаговые нарушения отсутствуют; психомоторное развитие соответствует возрасту. При атипичных ФС возможно обнаружение очаговых неврологических симптомов, задержки психомоторного развития, причем эти признаки обычно появляются еще до дебюта ФС. При высокой продолжительности ФС и статусе ФС возможно развитие острой церебральной ишемии, реализующейся гемипарезом. В этом случае речь идет о возникновении тяжелого эпилептического синдрома, названного «HHE»: эпилепсия с гемиконвульсивными приступами и гемипарезом [Arzimanoglou и соавт., 2004].

Всем детям, с возникновением длительных ФС в возрасте до 12 мес., рекомендовано проводить спинномозговую пункцию для исключения острой нейроинфекции.

ЭЭГ исследование в межприступном периоде при типичных ФС не отличается от нормы; некоторые авторы отмечают повышенную частоту обнаружения гипнагогической гиперсинхронизации. При атипичных ФС может регистрироваться продолженное региональное замедление (обычно в одном из височных отведений). При синдроме фебрильных судорог плюс могут определяться короткие разряды генерализованной пик – волновой активности.

МРТ при типичных ФС всегда нормальна. При атипичных ФС нередко визуализируется склероз Аммонова рога – грозный признак вероятной трансформации в симптоматическую палеокортикальную височную эпилепсию. В любом случае, показания для МРТ при ФС должны быть строго аргументированы; это, главным образом, частые атипичные ФС с высокой продолжительностью приступов и очаговыми неврологическими симптомами.

Инвалидизация при фебрильных судорогах отсутствует. Исключение составляют специфические синдромы, которые могут начинаться с ФС: тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества, палеокортикальная височная эпилепсия со склерозом Аммонова рога, синдром HHE.  

Поиск по сайту

 

Врачам: Энциклопедия эпилепсии История эпилептологии Новости эпилептологии Научные публикации Задать вопрос и FAQ Архив резюме зарубежных статей Международные рекомендации по лечению эпилепсии Редакционная коллегия

Пациентам: История эпилептологии Новости эпилептологии Публикации Задать вопрос и FAQ Куда обратиться за медицинской помощью? Энциклопедия эпилепсии Некоммерческие организации

 

Редакционная коллегия

 

Вы можете загружать информацию с данного сайта только для личного некоммерческого пользования; изменение и дальнейшее тиражирование такой информации запрещено. Копирование и использование такой информации в каких-либо иных целях запрещается. Владельцы настоящего сайта принимают разумные меры к тому, чтобы публиковать на этом интернет-сайте актуальную и точную информацию, однако, они не делают каких бы то ни было официальных заявлений в отношении точности, актуальности или полноты опубликованной информации и не дают никаких гарантий на этот счет.