Энциклопедия

Эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом медленного сна, клиника, диагностика

Первое описание Эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом медленного сна (ЭЭСМ) датировано 1971 годом и представлено марсельской группой C.A. Tassinari. ЭЭСМ характеризуется наличием фокальных и псевдогенерализованных эпилептических приступов в сочетании с выраженными когнитивными нарушениями и паттерном продолженной диффузной эпилептиформной активности в период медленного сна, продолжающейся постоянно многие месяцы и годы. Необходимо различать эпилепсию с электрическим эпилептическим статусом медленного сна – как форму эпилепсии и продолженную пик-волновую эпилептиформную активность в медленном сне – как эпилептиформный ЭЭГ паттерн.

С нашей точки зрения, целесообразно выделять идиопатический и симптоматический варианты ЭЭСМ. При симптоматическом ЭЭСМ констатируется задержка психомоторного развития до начала приступов, очаговые неврологические симптомы, структурные изменения при нейровизуализации. При «классическом» (идиопатическом) варианте - данные признаки отсутствуют.

ЭЭСМ относится к возраст – зависимым эпилептическим энцефалопатиям. Возраст дебюта эпилептических приступов варьирует в наблюдении Tassinari и соавт. (2002) от 8 мес. до 12 лет, составляя, в среднем, - 4,7 лет. Преобладают по полу мальчики. Не менее, чем у 1/3 больных эпилептические приступы отсутствуют! При этом диагноз устанавливается на основании сочетания постоянной продолженной эпилептиформной активности в медленном сне с выраженными когнитивными нарушениями.

Характерно начало заболевания с фокальных моторных (фаринго – оральных, гемифациальных, унилатеральных) приступов, возникающих, преимущественно, во время сна (особенно – перед пробуждением). В 15% случаев в анамнезе констатируются фебрильные судороги. Приступы, как правило, редкие; в некоторых случаях – единичные. На данном этапе еще нет выраженных нарушений когнитивных функций. В этот период заболевания диагноз ЭЭСМ установлен быть не может. Второй период (развернутых клинических проявлений) наступает через несколько месяцев или лет с момента дебюта первых приступов. Клинически он характеризуется появлением «псевдогенерализованных» приступов, и прежде всего, атипичных абсансов, обычно с атоническим компонентом («кивки», наклоны туловища вперед, подгибание ног). Кроме того, возможны миоклонические приступы, пароксизмы падений (атонические) и генерализованные тонико - клонические приступы. Большинство данных приступов – результат феномена вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ. С ее появлением становятся заметными и быстро нарастают когнитивные нарушения.

Патологию высших психических функций и перманентные двигательные расстройства у больных ЭЭСМ мы классифицировали по преимущественному типу нарушений.

Собственно расстройство когнитивных функций (память, внимание, скорость реакции, выполнение команд и пр.) с нарушением социальной адаптации и невозможностью обучения. Данный симптомокомплекс получил название «детской эпилептиформной когнитивной дезинтеграции» [Gobbi, 2002] или «приобретенный эпилептический лобный синдром» [Roulet-Perez, 2007].
Нарушения поведения (психопато-, шизофрено-, аутистикоподобный синдромы).
Нарушения речевой функции (проявления сенсорной и/или моторной афазии, оро-лингво-букко-моторная диспраксия) или возникновение слуховой агнозии [Fowler и соавт., 2001].
Развитие двигательных нарушений: перманентного гемипареза или атаксии. В этих случаях эпилептический процесс затрагивает, преимущественно, моторную кору.
Редкие нарушения, например, алексия, акалькулия, зрительная агнозия и др.

Следует отметить, что в большинстве случаев имеет место сочетание, в той или иной степени, всех типов нарушений. Во многом, нарушение высших психических функций при ЭЭСМ обусловлено формированием «лобного дизэкзекутивного синдрома» - расстройство планирования и выполнения целенаправленных действий [Лурия А.Р., 1982]. Появление в клинике заболевания «псевдогенерализованных» приступов и нарушения высших психических функций, соответствует возникновению на ЭЭГ продолженной эпилептиформной активности в медленном сне.

На третьем, заключительном этапе, частота приступов постепенно снижается; они становятся редкими, единичными, более чувствительными к терапии. При этом происходит постепенное неуклонное улучшение высших психических и двигательных функций (обычно с наступлением пубертатного периода).

При идиопатическом ЭЭСМ очаговые неврологические симптомы отсутствуют. При симптоматическом ЭЭСМ возможны следующие изменения в неврологическом статусе: косоглазие, врожденный гемипарез (детский церебральный паралич), атаксия и др.

ЭЭГ исследование играет решающую роль в диагностике ЭЭСМ. Возможно отсутствие эпилептиформной активности в бодрствовании или наличие единичных региональных комплексов доброкачественных эпилептиформных паттернов детства. Характерно появление и резкое нарастание диффузной эпилептиформной активности в период медленного сна с высочайшим ее индексом, достигающим 85% и более в медленном сне. Данная активность продолжается постоянно многие месяцы и годы. Физиологические паттерны сна исчезают или слабо выражены. В период REM сна эпилептиформная активность уменьшается или блокируется. Мы суммировали следующие особенности постоянной продолженной эпилептиформной активности в фазу медленного сна [К.Ю. Мухин и соавт., 2004].

Наличие эпилептиформной активности типа острая – медленная волна высокой амплитуды (иногда с бифронтальным преобладанием), идентичной по морфологии доброкачественным эпилептиформным паттернам детства.
Постоянный и продолженный характер эпилептиформной активности с высоким индексом представленности, нередко доходящим до 100%.
Данная активность появляется или резко усиливается в фазу медленного сна, максимально в 1-2 стадии.
Появившись однократно, она продолжается непрерывно месяцы и годы, но всегда исчезает с наступлением пубертатного периода, спонтанно или под воздействием терапии.

ЭЭГ феномен ДЭПД (доброкачественные эпилептиформные паттерны детства) встречается не только при «самых доброкачественных» формах эпилепсии (например, роландической) и в одной из самых тяжелых групп (при эпилептических энцефалопатиях), но также и при других заболеваниях и состояниях в неврологии (перивентрикулярная лейкомаляция, гидроцефалия, детский церебральный паралич, энурез, тики, синдром гиперактивности с дефицитом внимания и др.), а также у абсолютно здоровых неврологически детей. Этот ЭЭГ паттерн является признаком «врожденных нарушений созревания мозга» [Doose, 2003], то есть – маркер незрелости мозга. Он встречается только у детей, главным образом, в возрасте от 3 до 14 лет.

Лента новостей

Энциклопедия

Эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом медленного сна, клиника, диагностика

Поиск по сайту