Редакционная
коллегия

Лента новостей

Энциклопедия

Эпилептический негативный миоклонус

Эпилептический негативный миоклонус (ЭНМ) определяется как внезапное резкое прерывание тонической мышечной активности, совпадающее по времени с эпилептиформными разрядами на ЭЭГ без предшествующего миоклонического компонента (Tassinari C.A. et al., 1990; Guerrini R. et al., 1993; Tassinari C.A. et al., 1995).

Периоды ингибирования мышечной активности, связанные эпилептиформной активностью на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) впервые были обнаружены Tassinari и соавт. в 1968 г. (Tassinari et al., 1968). В дальнейшем  Карло Альберто Тассинари были описаны кратковременные эпизоды унилатерального падения постурального тонуса, связанные с контрлатеральными фокальными пик-волновыми комплексами на ЭЭГ (Tassinari C.A., 1981).

Основной клинической особенностью ЭНМ является внезапная мышечная атония по градиенту силы тяжести. Эпилептический негативный миоклонус может проявляться в виде выпадения предметов из рук, подрагивания конечностей, что приводит к затруднениям письма или ходьбы; пассивных кивков, ритмичных ступенчатых приседаний, приступов внезапных падений (Мухин К.Ю. и соавт., 2000; Dalla Bernardina et al., 1989; Colamaria et al., 1991). Клинические проявления могут быть как унилатеральными, так и билатеральными (Tassinari C.A. et al., 1995).

Клинические проявления ЭНМ могут значительно варьировать даже у одного пациента: кивки головой, легкие наклоны головы к плечу, короткие пассивные пропульсивные движения верхней части корпуса (поклоны) или падения вперед, ретропульсивные отклонения корпуса или падения назад из положения сидя, внезапное падение ребенка из положения стоя. Помимо типичных клинических проявлений ЭНМ могут наблюдаться весьма необычные симптомы. Нередка ситуация, когда эпилептический негативный миоклонус захватывает только периорбитальную мускулатуру, что клинически проявляется в виде эпизодов полуптоза (Миронов М.Б. и соавт.,2009). В2000 г. описаны два случая негативного миоклонуса, проявлявшегося в виде внезапных падений и эпизодов копролалии. Последние возникали вследствие негативного миоклонуса мышц тазового дна (Capovilla et al ., 2000).

ЭНМ следует отличать от неэпилептического негативного миоклонуса (ННМ), который также клинически проявляется кратковременным падением мышечного тонуса. Примером ННМ является астериксис, который характеризуется ритмическими периодами ЭМГ-молчания, возникающими с частотой от 6 до 11 Гц, и не сопровождается появлением эпилептиформной активности на ЭЭГ. Наблюдается при постгипоксических энцефалопатиях. Он может вовлекать симмтеричные сегменты тела (например, обе руки), хотя и не всегда синхронно (Young RR, Shahani BT, 1986). Астериксис может проявляться в виде миоклонуса периорбитальной мускулатуры.

Выявление эпилептического негативного миоклонуса требует обязательной регистрации клинико-электроэнцефалографического коррелята – эпизод снижения мышечного тонуса, возникающий в момент эпилептиформного разряда (Tassinari C.A. et al., 1995). Следует иметь в виду, что в некоторых случаях клинические проявления эпилептического негативного миоклонуса могут быть весьма умеренными или практически незаметными, что затрудняет диагностику данного типа приступов.

По нашему мнению, при подозрении на ЭНМ в ходе ВЭМ должны применяться специальные тесты и пробы. К ним можно отнести обязательное тестирование уровня сознания пациента – при ЭНМ изменения уровня сознания, как правило, не отмечается, тогда как при атипичных абсансах - это кардинальный признак. Проба Баре позволяет отличить негативный миоклонус от активного. В первом случае движение конечностей или туловища будет по градиенту силы тяжести, то есть вниз, миоклонические же приступы характеризуются «вздрагивающими» движениями, не зависящими от силы тяжести. В случаях кивков и подергиваний в руках важна смена положения пациента из вертикального в горизонтальное (в положении лежа). В расслабленном состоянии проявления негативного миоклонуса не будут заметны, тогда как повышение тонуса в случае активного миоклонуса или тонических приступов будет очевидно. Для дифференцированного анализа приступов падений важны как клинические детали, так и ЭЭГ-паттерн приступа. Для ЭНМ более характерен постепенный каскадный характер опускания туловища, в ряде случаев пациенты могут удержать равновесие; при миоклонически-астатических приступах в начале будет заметна фаза активного миоклонуса и только затем атония («удар под колени»); для тонических приступов характерно резкое напряжение тонуса тела с вытягиванием вперед рук и быстрое неконтролируемое падение. В случаях неэпилептического НМ синхронно не будут отмечаться эпилептиформные разряды на ЭЭГ.

В настоящее время наиболее информативным методом диагностики ЭНМ является длительное видео-ЭЭГ-мониторирование (с дополнительным каналом ЭМГ) с обязательным тестированием уровня сознания пациентов и проведением специальных проб в состоянии бодрствования и включением сна, позволяющее оценить весь спектр клинических проявлений ЭНМ, выявить их электроэнцефалографические корреляты, а также проанализировать интериктальную эпилептиформную активность.

Поиск по сайту

 

Врачам: Энциклопедия эпилепсии История эпилептологии Новости эпилептологии Научные публикации Задать вопрос и FAQ Архив резюме зарубежных статей Международные рекомендации по лечению эпилепсии Редакционная коллегия

Пациентам: История эпилептологии Новости эпилептологии Публикации Задать вопрос и FAQ Куда обратиться за медицинской помощью? Энциклопедия эпилепсии Некоммерческие организации

 

Редакционная коллегия

 

Вы можете загружать информацию с данного сайта только для личного некоммерческого пользования; изменение и дальнейшее тиражирование такой информации запрещено. Копирование и использование такой информации в каких-либо иных целях запрещается. Владельцы настоящего сайта принимают разумные меры к тому, чтобы публиковать на этом интернет-сайте актуальную и точную информацию, однако, они не делают каких бы то ни было официальных заявлений в отношении точности, актуальности или полноты опубликованной информации и не дают никаких гарантий на этот счет.