Энциклопедия

Эпилептический миоклонус век, Синдром навязчивых движений глаз (НДГ), ассоциированный с эпилептическим миоклонусом век

Ряд авторов, изучавших эпилепсию с эпилептическим миоклонусом век предполагали, что целью медленного прикрывания глаз является самоиндуцирование приступов (Darby et al, 1980). Другие авторы, наоборот, считают, что при синдроме Дживонса аутоиндукция не характерна. Так Панайотополус и соавторы обследовали 17 взрослых пациентов с миоклонией век с абсансами с применением видео-ЭЭГ мониторинга (Panayiotopoulos et al, 1996). В этой группе, по мнению авторов, в большинстве случаев не было возможности заподозрить случаи самоиндукции приступов. Напротив, пациенты рассматривали миоклонус век как социально смущающее состояние. Авторы подчеркивают, что пациенты были довольны, когда на фоне терапии частота приступов уменьшилась. По мнению Пайотополуса, это противоречит понятию аутоиндукции, так как в противном случае на фоне лечения, наоборот, должна была нарастать частота миоклоний глаз, если цель заключалась в провокации приступов. Пациенты в группе Панайотополуса объясняли возникновение миоклонуса век, как насильственное, независящее от них самих движения глаз, возникающие при световом раздражителе (Panayiotopoulos et al 1996).

Представляет интерес публикация Кент и соавт., которые провели обследование 6 пациентов с ЭМВ. В пяти случаях были выявлены различные компульсивные или тикоподобные симптомы. К ним можно было отнести ощущения, которые с трудном контролировались силой воли, и вызывали компульсивные движения глаз. При этом, компульсии, в случае возникновения приступа, приводили к чувству внутреннего облегчения (Kent et al, 1998). Авторы предложили термин «компульсивная аутоиндукция», сравнивая свои наблюдения с синдромом Туретта. Подчеркивается схожесть тикоподобных движений глаз, вызывающих разряды на ЭЭГ у фотосенситивных пациентов с компульивно-обсессивными симптомами при синдроме Туретта. Защищая свое предположение о компульсивно-абсессивной природе НДГ, авторы заключают, что самоиндукция разрядов, возможно, не является преднамеренной, или даже протекает, незамеченная пациентом (Kent et al 1998).

В ходе нашего исследования у всех пациентов с ЭМВ было выявлено схожее поведение в виде стереотипных движений глаз – неестественно долгое прикрывание глаз на 1-5 секунд, нередко в сочетании заведением глазных яблок вверх (с ротаторным компонентом), а также с трепетанием век (Миронов & Мухин, 2008, 2009). В большинстве случаев движения носили навязчивый характер. Зарегистрированные движения глаз могли сопровождаться диффузными полипик-волновыми разрядами - ЭЭГ-паттерном ЭМВ, но могли протекать и без появления эпилептиформной активности на ЭЭГ.

Варианты электроэнцефалографических изменений, возникающих в момент навязчивых движений глаз у пациентов с ЭМВ (Миронов & Мухин, 2008, 2009):

Появление в затылочных отведениях альфа-ритма
Гиперсинхронные диффузные вспышки экзальтированных бета- и альфа-волн
Региональные низкоамплитудные спайки, полиспайки, комплексы полиспайк-волна в затылочных областях.
Диффузные разряды полиспайков, комплексов полипик-волна низкой степени билатеральной синхронизации с амплитудным преобладанием и началом в большинстве случаев в задних отделах.
Длительные диффузные разряды групп полиспайков, комплексов пик-, полипик-волна низкой степени синхронизации в начале разряда с постепенным нарастанием выраженности билатеральной синхронии с переходом в генерализованный пик-волновой разряд.

Соотношение НДГ (т.е. неестественно долгое прикрывания глаз с заведением глазных яблок вверх и миоклониями век) и эпилептического миоклонуса составила 3:1. Таким образом, наше исследование показало, что, при сопоставлении клинико-электроэнцефалографических данных, навязчивые движения глаз преобладают в клинике над собственно эпилептическим миоклонусом век.

При этом выявляются характерные особенности поведения пациентов. Большинство из них маскируют навязчивые движения глаз. Могут отворачиваться от наблюдателей или создавать видимость естественных ситуаций: кашель, зевота, манерность. Прослеживается однотипность ситуаций, учащающих НДГ: стресс, скука, пребывание в одиночестве.

Сценарий проведения видео-ЭЭГ мониторинга пациентам с эпилептическим миоклонусом век (Миронов & Мухин, 2009).

Бодрствование:

Проведение пробы «Открывание-закрывание глаз»
Ритмическая фотостимуляция в сочетании с пробой «Отрывание-закрывание глаз»
Состояние бодрствования после насильственного пробуждения (возможно после дневного сна)
Эмоциональная и интеллектуальная нагрузка (решение задач, чтение книг)
Особый контроль (как визуальный, так и электроэнцефалографический) за пациентами, находящимися в состоянии бодрствования (особенно в покое или скуке)
Тестирование уровня сознания в момент приступов

Лента новостей

Энциклопедия

Эпилептический миоклонус век, Синдром навязчивых движений глаз (НДГ), ассоциированный с эпилептическим миоклонусом век

Поиск по сайту