Энциклопедия

Эпилептический миоклонус век, Клинические проявления

Отдельно выделяют эпилептический миоклонус век без абсансов и эпилептический миоклонус век с абсансами.

Эпилептический миоклонус век без абсансов представляет собой короткие приступы появления трепетания век, часто ассоциированные с заведением глазных яблок вверх с клоническим компонентом и возможной ретропульсией головы. Данные приступы короткие (1-6 секунд) и преимущественно происходят после закрывания глаз и наблюдаются часто в течение суток. Частота приступов может достигать сотен в день.

При коротких приступах ЭМВ изменения уровня сознания в момент приступа не отмечается.

При эпилептическом миоклонусе век с абсансами в структуре приступов отмечается нарушение уровня сознания. Следует отметить, что в большинстве случаев сознание флюктуирует, что создает значительные проблемы в регистрации приступов. Нередко клинически выявить изменение уровня сознания удается лишь в момент разговора с пациентом, когда могут обнаруживаться запинки, повторения отдельных слогов по типу заикания или приостановка речи. В связи с этим крайне важным, в случае выявления в ходе ВЭМ эпилептического миоклонуса век, представляется проведение тестирования уровня сознания пациента. Причем в отличие от диагностики абсансов у пациентов с синдромом Дживонса нельзя ограничиваться простыми тестами, например – «повторения больным вслед за врачом простых слов». Наиболее эффективными методами выявления изменения уровня сознания при эпилептическом миоклонусе век, по нашему мнению, является длительная беседа с пациентом, продолженный счет цифр по убыванию или нарастанию. Следует отметить, что эпилептический миоклонус век с изменением уровня сознания наиболее часто отмечается утром после насильственного пробуждения (фактор депривации сна), а также при проведении ритмической фотостимуляции на частотах 10-20 Гц (Миронов М.Б. и соавт., 2009).

Примерно в 20 % случаев может отмечаться статус эпилептического миоклонуса век, который возникает внезапно, преимущественно при пробуждении, при фотостимуляции. Он представляет собой непрерывно повторяющиеся миоклонии век с легкой степенью снижения сознания, менее выраженной, чем при продолженном статусе абсансов.

На ЭЭГ синхронно с эпилептическим миоклонусом век регистрируется характерный ЭЭГ-паттерн - разряды диффузных полиспайков, комплексов полипик-волна низкой степени синхронизации с амплитудным преобладанием у части пациентов в лобных отведениях, в других случаях наблюдается амплитудный акцент в задних отделах. Продолжительность разрядов может значительно варьировать. Наиболее часто встречаются разряды продолжительностью 0,5-1 секунда. Значительно реже разряды формируют более длительные группы диффузных полиспайков. Максимально индекс диффузной полипик-волновой активности отмечается после насильственного пробуждения утром, когда у большинства пациентов наблюдаются длительные группы разрядов диффузных билатерально-асинхронных полиспайков, групп диффузных острых волн, комплексов острая-медленная волна в сочетании с диффузными медленными волнами. В ходе сна индекс диффузной полипик-волновой активности, как правило, снижается. Случаев эпилептического миоклонуса век во сне нами не отмечено.

При анализе видео-ЭЭГ мониторинга можно отметить, что короткие диффузные полипик-волные разряды в подавляющем большинстве случаев не сопровождаются значимым изменением уровня сознания. В плане снижения уровня сознания должны настораживать длительные диффузные разряды более 5-10 секунд, причем обнаружение последних, по нашему мнению, служат показанием для проведения тщательного тестирования.

Отличительной и крайне важной диагностической особенностью при синдроме Дживонса является возникновение эпилептиформных разрядов при закрывании глаз. Принципиально важно отметить, что имеется в виду не моргательные движения век, а прикрывание глаз на более длительное время. В англоязычной литературе данный феномен известен как «Eye closure related spike and wave discharges» и описан, в основном, при ИГЭ. Разряды возникают в течение первых секунд (как правило, от 0,5 до 1,5 секунд) после прикрывания глаз и в большинстве своем непродолжительны. У части пациентов диффузные эпилептиформные разряды возникают исключительно при закрывании глаз, даже при проведении пробы с ритмическим светом, у других феномен «Eye closure sensitivity» может сочетаться с появлением диффузных разрядов, регистрируемых как в состоянии пассивного и активного бодрствования, а также во сне. Для выявления этого феномена помимо клинического наблюдения важным является поиск окулографического артефакта, предшествующего разряду. Причем устойчиво прослеживаемая связь между появлением окулографического артефакта, возникшего на ЭЭГ при закрывании глаз, и, последующим за ним диффузным разрядом полиспайков, в сочетании с комплексами полипик-волна является по сути классическим ЭЭГ-паттерном эпилептического миоклонуса век, и является обязательным показанием для проведения видео-ЭЭГ мониторинга с целью определения иктальной сущности ЭЭГ-события.

Лента новостей

Энциклопедия

Эпилептический миоклонус век, Клинические проявления

Поиск по сайту