Энциклопедия

Эпилептический миоклонус, Клинические проявления

Миоклонические приступы могут захватывать мышцы шеи, плеч, рук или ног. В большинстве случаев в приступ вовлекаются мышцы плечевого пояса и рук. При эпилептическом миоклонусе движение чаще идет вверх, чем вниз. Падения в момент миоклонического приступа не характерны, но возможны, если пациент долго находился вертикально, стоя в неудобной позе. Важной характеристикой, отличающей ЭМ от других генерализованных типов приступов, является сохранное сознание в момент приступа. При этом ряд пациентов, наблюдаемых нами, отмечают возникновение у них коротких неприятных ощущений в момент приступа.

Клинические проявления эпилептического миоклонуса могут значительно варьировать как у разных больных, так и у одного пациента из приступа в приступ. Наш опыт показывает, что эпилептический миоклонус может захватывать различные группы мышц (как изолированно, так и в различных сочетаниях). ЭМ может быть локализован в периорбитальной, периоральной мускулатуры. Изолированное вовлечение мышц шеи приводит к формированию движений головой или вверх, или вверх и в сторону, или только в сторону по типу «нет-нет». При вовлечении мышц плечевого пояса и рук отмечается формирование резких откидывающих вздрагиваний с отведением рук в стороны. Несмотря на дефиницию, миоклонические приступы могут быть с фокальным преобладанием. Так Lancman выявил, что в 11 случаев из 83 пациентов с ЮМЭ миоклонические приступы или манифестировали как унилатеральные, или в начале наблюдались унилатеральные вздрагивания и вслед за ними появлялись билатеральные синхронные (Lancman, 1994). Такое многообразие клинических проявлений может значительно затруднять визуальную оценку этого типа приступов.

Эпилептический миоклонус может протекать в виде однократного вздрагивания, серии миоклонических приступов или с возникновением статуса миоклонических приступов. Серия миоклонических приступов может трансформироваться в генерализованный судорожный приступ.

При ЭМ нередка рефлекторная провокация приступов. Эпилептический миоклонус в большинстве случаев возникает утром после пробуждения или после дневного сна. (Touchon, 1982). Провоцирующими факторами являются депривация сна, усталость, прием алкоголя (Janz, 1975). В женской группе пациентов с ЭМ приступы могут учащаться в период менструации (Asconape, 1984). Прием наркотических веществ таких как кокаин и марихуана также может провоцировать приступы при ЮМЭ. Фотосенситивность является одним из наиболее частых провоцирующих факторов при формах эпилепсии, ассоциированных с эпилептическим миоклонусом. Так при юношеской миоклонической эпилепсии приступы, спровоцированные ритмическим светом, отмечаются по данным разных авторов от 30% (Janz, 1985) до 48% случаев (Loiseau and Duche, 1990). По нашим данным при проведении РФС наиболее провоцирующим является диапазон ритмического света на частотах от 10 до 20 Гц (с максимумом 15 Гц). Максимально провоцирующий эффект наблюдается при проведении РФС совместно с пробой «открывание-закрывание глаз» утром после насильственного пробуждения.

Лента новостей

Энциклопедия

Эпилептический миоклонус, Клинические проявления

Поиск по сайту