Эпилептические спазмы, Клинические проявления
Клинические проявления ЭС могут варьировать, и зависят от преимущественного вовлечения в приступ флексорной или экстензорной мускулатуры, а также степени вовлечения различных групп мышц (Hrachovy & Frost 1989; Montenegro M.A. и соавт., 2008). Вид спазмов может меняться у одного и того же пациента: от массивных сокращений, вовлекающих в приступ большие группы мышц, до едва заметных кивков, захватывающих только мышцы шеи или брюшной мускулатуры (Hrachovy & Frost 1989). Характерным является формирование кластерных атак спазмов, то есть формирование приступов в серии различной продолжительности. Частота иктальных серий может достигать десятки в сутки, а точный подсчет непосредственно самих спазмов нередко затруднен, так как их количество в сутки в разгар заболевания может исчисляться сотнями. Наиболее часто эпилептические спазмы отмечаются в состоянии бодрствования в период после пробуждения пациента.
Большинство авторов отмечают важность выявления при синдроме Веста латерализационных признаков, которые могут указывать на структурное локальное повреждение мозга (Холин А.А., и соавт., 2002; Fusco and Vigevano 1993). К этим признакам можно отнести асимметричные тонические спазмы в виде «позы фехтовальщика», отведение головы и глаз в сторону. В диагностике симптоматических фокальных форм эпилепсии, проявляющихся симптомокомплексом инфантильных спазмов, важна иктальная запись при видео-ЭЭГ мониторинге с доказательством фокального генеза приступов.
При видео-ЭЭГ мониторинге эпилептические спазмы характеризуются появлением высокоамплитудной билатерально-синхронной диффузной дельта-волны, которая «прерывает» картину гипсаритмии, с присоединением низкоамплитудной быстроволновой активности (LAFA), сменяемой или сопровождаемой коротким эпизодом уплощения биоэлектрической активности; далее постепенно наблюдается восстановление картины гипсаритмии (Nabbout R. и соавт., 2001; Silva и соавт., 1996). Нередки случаи, когда синхронно с эпилептическими спазмами на ЭЭГ регистрируются только диффузная дельта-волна (без включения LAFA), или диффузный разряд низкоамплитудной быстроволновой активности. Крайне важно выявлять региональное начало и амплитудное преобладание быстроволновой активности в структуре диффузного разряда, которые могут свидетельствовать в пользу фокального генеза ЭС.