Энциклопедия

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами, диагноз и дифференциальный диагноз

Дебют заболевания наблюдается в широком возрастном диапазоне с максимумом в пубертатном периоде - от 11 до 17 лет (в среднем – 13,5 лет). Клинически проявляется единственным типом приступов - генерализованными судорожными пароксизмами. Характерно внезапное (без ауры) выключение сознания с падением пациентов, заведением глазных яблок, расширением зрачков, судорогами. Сначала наступает короткая тоническая фаза, переходящая в более длительную клоническую с последующим постприступным оглушением и сном. Примерно в 10-15% случаев перед приступом у больных может возникать ощущение насильственного поворота головы и глаз в сторону или единичные подергивания конечностей (миоклонус) с последующим выключением сознания и общими судорогами; либо отмечается асимметрия мышечных сокращений с обеих сторон [Мухин К.Ю., Петрухин А.С., 2000; Janz, 1997]. При наличии других клинических и электроэнцефалографических признаков идиопатической генерализованной эпилепсии, данные случаи также следует относить к синдрому эпилепсии с изолированными генерализованными судорожными приступами (ЭГСП).

Продолжительность ГСП варьирует от 30 сек до 10 мин. Длительность большинства приступов составляет от 2 до 5 мин. Частота приступов при данной форме эпилепсии невысока - от единичных в год до 1 раза в месяц, без тенденции к серийному и статусному течению. Характерна «жесткая» приуроченность приступов к периоду пробуждения (чаще) и засыпания. Этот факт явился поводом для обозначения данного синдрома по классификации 1989 года как «эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения». Наиболее значимый провоцирующий фактор - депривация сна и внезапное насильственное пробуждение. У ряда пациентов с течением времени и при неадекватном лечении наблюдается присоединение к судорожным приступам абсансов и/или миоклонических пароксизмов с трансформацией, соответственно, в ЮАЭ или ЮМЭ.

Неврологический статус в норме.

Рутинное ЭЭГ исследование в межприступном периоде не выявляет изменений у половины пациентов; основная активность фона сохранна. Рекомендовано проведение продолженного видео – ЭЭГ мониторинга с депривацией сна. Возможно появление коротких генерализованных разрядов комплексов пик -, полипик – волна в фоне. Результаты МРТ – без патологии.

Дифференциальный диагноз проводится с симптоматическими фокальными формами эпилепсии со вторично – генерализованными приступами (фокальные моторные приступы, очаговые неврологические симптомы, региональные эпилептиформные паттерны на ЭЭГ, локальные структурные изменения при нейровизуализации, нередко резистентность к терапии).

Инвалидизация отсутствует, за исключением единичных случаев частых ГСП.

Лента новостей

Энциклопедия

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами, диагноз и дифференциальный диагноз

Поиск по сайту