Энциклопедия

Фокальный кортикальный миоклонус

Фокальный кортикальный миоклонус (ФКМ) – фокальные эпилептические миоклонические приступы, возникающие вследствие локальных эпилептиформных разрядов в сенсомоторной коре головного мозга [ILAE Commission Report. Myoclonus and Epilepsy in Childhood, 1997].

Клинические проявления ФКМ во многом зависят от этиологических факторов эпилепсии и степени вовлечения в эпилептогенез одного или двух полушарий головного мозга. На основании нашего опыта можно выделить: односторонний ФКМ, встречающийся при синдроме Кожевниковской эпилепсии; двусторонний или мультифокальный корковый миоклонус, выявляемый при дегенеративных заболеваниях нервной системы, ассоциированных с эпилепсией. Международная антиэпилептическая лига рекомендует также относить билатеральные миоклонические приступы, возникающие по механизму вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ, при прогрессирующих миоклонус эпилепсиях к корковому миоклонусу [ILAE, 1997].

При epilepsia partialis continua фокальный миоклонус является облигатным типом приступов (Мухин К.Ю. и соавт., 2006). ФКМ клинически проявляется в виде активного миоклонуса в половине тела, контралатеральной поврежденному полушарию. Наибольшая выраженность миоклонуса наблюдалась в дистальных отделах конечностей, чаще – в кисти. В лицевой мускулатуре ФКМ возникает в мышцах угла рта, щеки, сочетаясь с затруднением речи, в круговой мышце глаза. В более редких случаях миоклонус регистрируется в мышцах плечевого пояса, шеи, передней брюшной стенки. ФКМ характеризуется практически постоянными неритмичными асинхронными подергиваниями разной степени интенсивности. Усиление фокального миоклонуса наблюдается при тактильных, звуковых, эмоциональных раздражителях, при попытке выполнить движение (миоклонус действия). Во сне отмечается значительное снижение выраженности ФКМ.

Нередко к миоклоническим подергиваниям в конечности отмечается присоединение тонического компонента. При этом мы наблюдаем весьма своеобразный вид приступов, развивающихся по схожему сценарию: фокальные миоклонические подергивания (обычно в руке) нарастают по частоте и интенсивности, переходят в ритмичные клонические подергивания, которые трансформируются в тоническое напряжение конечности с приданием ей позы «псевдоконтрактуры». Данный тип приступов может быть назван «фокальный миоклонико-клонико-тонический» (Мухин К.Ю. и соавт., 2006).

Типичным ЭЭГ паттерном фокального миоклонуса является региональная эпилептиформная активность, возникающая в структуре продолженного регионального замедления с локализацией в лобно-центрально-височных отведениях. Региональные эпилептиформные изменения носят как периодический, так и продолженный характер, и представлены преимущественно низкоамплитудными острыми волнами, полиспайками и, наиболее часто, – комплексами острая – медленная волна и полипик - волна. Типичная локализация региональной эпилептиформной активности - в лобно–центрально–височных отведениях с реверсией фазы по центральному электроду.

Согласно проведенному нами исследованию, видео-ЭЭГ мониторинг с применением миографического электрода показал отсутствие прямой корреляции между миоклонусом и эпилептиформной активностью (Мухин К.Ю. и соавт., 2006). Несмотря на отсутствие четкого ЭЭГ-паттерна ФКМ, следует отметить, что региональные разряды значительно нарастают в период максимальных клинических проявлений фокального миоклонуса.

Фокальные миоклонико – клонико - тонические приступы сопровождаются на ЭЭГ появлением высокоамплитудной (в среднем 300 мкВ) быстроволновой активности (группы полиспайков, острых волн) преимущественно в центральной области с дальнейшим распространением на все электроды одного полушария и затем диффузно.

Лента новостей

Энциклопедия

Фокальный кортикальный миоклонус

Поиск по сайту