Энциклопедия

Тяжелая миоклоническая эпилепсии младенчества (синдром Драве), терапия

Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества (ТМЭМ) относится к формам эпилепсии, резистентным к лечению. Применение карбамазепина, фенитоина и ламотриджина противопоказано ввиду высокого риска аггравации всех типов приступов, особенно, миоклонических. С целью борьбы с фотосенситивностью и самоиндукцией приступов предлагается ношение очков с одним заклеенным стеклом; также описывается хороший эффект от применения очков с голубыми стеклами.

Стартовое лечение начинается с топирамата. В исследованиях Guerrini и соавт. (2002) подчеркивается особая эффективность топамакса при ТМЭМ. Назначается препарат, начиная с 12,5 мг/сут с постепенным увеличением по 12,5 мг в неделю до дозы 50-200 мг/сут (3-10 мг/кг/сут) в 2 приема. Топамакс особенно эффективен при генерализованных судорожных приступах и пароксизмах с альтернирующими гемиконвульсиями.

Препараты второго выбора в монотерапии – производные вальпроевой кислоты. Назначается конвулекс – сироп, конвульсофин или конвулекс-ретард в 2-3 приема. Дозировки составляют 300-1500 мг/сут (30-100 мг/кг/сут). Вальпроаты особенно эффективны при эпилептическом миоклонусе и атипичных абсансах.

Препарат третьего выбора в монотерапии – барбитуровая кислота. Применяется фенобарбитал в дозе 50-200 мг/сут (3-10 мг/кг/сут) в 2 приема. Барбитураты эффективны при генерализованных судорожных приступах, особенно протекающих со склонностью к серийному и статусному течению.

В отдельных публикациях отмечен высокий эффект бромидов (бромид калия в дозе 40-60 мг/кг/сут) в купировании генерализованных судорожных приступов при ТМЭМ [Oguni и соавт., 1994] и эффективность леветирацетама в дозе 250-1750 мг/сут (25-60 мг/сут) при миоклонических, фокальных и вторично – генерализованных приступах [Panayiotopoulos, 2005].

При недостаточной эффективности монотерапии применяется комбинация препаратов. Наиболее эффективна комбинация топирамата и вальпроатов. Следующее сочетание – топамакс или вальпроаты + сукцинимиды. Суксилеп назначается в дозе 250-750 мг/сут (20-35 мг/кг/сут) в 2-3 приема. Присоединение суксилепа эффективно при миоклонических приступах и атипичных абсансах. В резистентных случаях применяется комбинация топамакса или вальпроатов с бензодиазепинами. Из бензодиазепинов наиболее эффективен (но и максимально токсичен) клоназепам (дозы 0,25-4 мг в сутки в 2-3 приема). Бензодиазепины бывают незаменимы при статусном и серийном течении приступов, однако, к ним быстро развивается толерантность. Dravet и соавт. (2002) рекомендуют назначать диазепам в ректальных свечах при лихорадке для профилактики фебрильно провоцируемых длительных судорожных приступов.

В единичных публикациях отмечена эффективность кортикостероидных гормонов, мелатонина, метаболической терапии (стирипентол, цитохром, коэнзим Ку 10) в лечении ТМЭМ. Цель назначения стирипентола – продлить эффективность действия бензодиазепинов путем уменьшения скорости их распада в печени. Большинство авторов подчеркивают низкую эффективность кортикостероидов и иммуноглобулинов при ТМЭМ. Вместе с тем, применение иммуноглобулинов может быть перспективно с целью профилактики инфекционных заболеваний и возможности предотвращения фебрильно провоцируемых приступов. Эффективность кетогенной диеты и стимуляции блуждающего нерва при синдроме Драве дискутируется.

Цель лечения – урежение приступов и избежание их статусного течения. Лишь в единичных случаях удается достичь кратковременной ремиссии. Персистирование приступов при ТМЭМ в сочетании с выраженным интеллектуально – мнестическим дефицитом приводит к значительному нарушению социальной адаптации пациентов, что отражено в названии заболевания

Лента новостей

Энциклопедия

Тяжелая миоклоническая эпилепсии младенчества (синдром Драве), терапия

Поиск по сайту