Тонические приступы
Тонические приступы (ТП) - эпилептические приступы, протекающие в виде резкого сокращения одной или более мышечных групп в результате внезапного тонического напряжения. Длительность приступа от 1 секунды до 1 минуты.
Тонические приступы преимущественно встречаются при эпилептических энцефалопатиях и симптоматической фокальной эпилепсии. В большинстве своем являются псевдогенерализованными приступами, то есть возникающими по механизму вторичной билатеральной синхронизации. Наибольшей опасностью при развитии ТП является внезапное падение, которое может приводить к тяжелой травме, также существует возможность статусного течения приступов.
По степени проявлений выделяют следующие виды тонических приступов:
- Тонические спазмы
- Тонические аксиальные приступы
- Тонические аксоризомелические приступы
- Глобальные тонические приступы
- Тонико-вибраторные
- Тонико-автоматические
Наиболее часто встречаются тонические аксиальные приступы - преимущественное вовлечение мускулатуры туловища, конечностей, шеи, лица с внезапным кивком; наклоном туловища; приподниманием и разведением и вытягиванием вперед рук. Проявляются в виде двусторонних симметричных или асимметричных спазмов (как результат короткого, но выраженного билатерального противодействия аксиальных мышц). Как правило, приступы непродолжительны, нередко со склонностью к серийному течению. Наиболее часто тонические аксиальные спазмы наблюдаются у детей первых лет жизни.
При фокальной эпилепсии нередко регистрируются асимметричные тонические приступы, напоминающие асимметричный шейно-тонический рефлекс: клинически наблюдается резкое разгибание и вытягивание конечностей на одной стороне, тоническое напряжение мышц сгибателей в конечностях с приведением к туловищу на контралатеральной стороне, девиацией головы и глаз, как правило, в сторону разгибания.
Клинической особенностью тонико-вибраторных приступов является появление низкоамплитудных высокой частоты тремороподобных подергиваний (вибрация) в дистальных отделах конечностей, возникающих на пике тонического напряжения. Важно отличать тонико-вибраторные приступы от тонико-клонических пароксизмов, при которых клонии более выражены, ритмичны, с большей амплитудой.
Тонико-автоматические приступы характеризуются появлением вслед за тонической фазой автоматизмов на фоне спутанного измененного сознания. Автоматизированные движения при этом могут быть различны по проявлениям и степени выраженности: кистевые, жестовые, вербальные, амбулаторные. Следует отличать тонико-автоматические приступы от фокальных аутомоторных приступов, при которых наоборот автоматизмы являются первыми клиническими проявлениями приступа, и, лишь при распространении разряда из височной доли на лобную кору, может отмечаться появление в структуре приступа тонического напряжения.
Отдельно хотелось бы выделить диалептические приступы с минимальным тоническим компонентом, сопровождавшиеся на ЭЭГ короткими диффузными разрядами низкоамплитудной быстроволновой иктальной эпилептиформной активности. Указанные приступы могут протекать с минимальным моторным компонентом и/или коротким замиранием. Моторный компонент проявляется в виде: короткого замирания с кратковременным по длительности расширением зрачков, едва-заметного заведения глазных яблок вверх и/или в сторону, незначительным по выраженности тоническим приподниманием плеч (возможно с минимальным приподниманием рук в локтевых суставах) и/или характерным едва-заметным тоническим насильственным наклоном головы вперед и вниз с изменением мимики: приподниманием век («вид удивленного человека») с легким заведением глазных яблок вверх. Следует отметить, что минимальный тонический компонент (в тех или иных проявлениях) в случае малых моторных приступов отмечается в большинстве случаев. Еще в 70-х годах прошлого столетия великие эпилептологи отметили (Gaustout и соавт., 1970, 1981), что тонические приступы могут выглядеть клинически как диалептические. В проектах классификаций эпилептических приступов 1970, 1981 гг. к группе атипичных абсансов были отнесены не только «классические» атипичные абсансы, сопровождающиеся по их описанию: «более или менее ритмичными разрядами комплексов острая-медленная волна», но и приступы, имеющие на ЭЭГ паттерн в виде появления низкоамплитудной быстроволновой активности («fast activity») частотой 10 и более Гц. При описании тонических приступов авторы указали тот же ЭЭГ-паттерн. То есть, под термином «абсанс» описаны приступы, имеющие клинические характеристики диалептических приступов и ЭЭГ-паттерн тонических приступов.