Энциклопедия

Симптоматическая височная эпилепсия, определение и диагностика

Этиология. Симптоматическая, или вероятно симптоматическая, фокальная форма эпилепсии. Наиболее частые причины развития: склероз Аммонова рога, доброкачественные врожденные опухоли височной доли, фокальные кортикальные дисплазии, последствие перинатальных энцефалопатий. Выделяют 2 основные формы симптоматической височной эпилепсии (СВЭ): лимбическую (синонимы: палеокортикальная, амигдало – гиппокампальная) и неокортикальную (синоним: латеральная).

Диагностические критерии. Лимбическая височная эпилепсия составляет около 65% среди всех случаев СВЭ. Заболевание дебютирует в широком возрастном диапазоне, но чаще - в школьном возрасте. Более чем у половины больных, дебюту заболевания предшествуют атипичные фебрильные судороги. Атипичные фебрильные судороги характеризуются следующими проявлениями [Мухин К.Ю., 2000]: возраст дебюта до 6 мес. или после 5 лет; высокая продолжительность приступов (более 30 мин); наличие фокального компонента в структуре приступов; наличие постприступных симптомов выпадения; обнаружение очаговых симптомов или интеллектуального дефицита при неврологическом обследовании; констатация на интериктальной ЭЭГ продолженного регионального замедления в одном из височных отведений. Фебрильные судороги за несколько лет предшествуют развитию приступов при СВЭ.

Заболевание проявляется приступами в виде изолированной ауры, фокальными сенсорными и моторными (с типичными автоматизмами), реже - вторично – генерализованными пароксизмами. В клинике доминируют приступы в виде изолированной ауры. У 52% больных наблюдается вегетативно – висцеральная абдоминальная аура: сложные для описания неприятные ощущения или боли в животе, метеоризм с «восходящим эпилептическим ощущением». Реже встречаются приступы обонятельных («ункусные атаки Джексона») или вкусовых галлюцинаций. Сновидные состояния Джексона (“dreamy states”) проявляются своеобразными внезапно возникающими ощущениями «снов наяву», грез, фантазий, чувством нереальности окружающего в виде переживания «ранее виденного, слышанного, пережитого» или «никогда не виденного». Возможны приступы деперсонализации (нарушение восприятия собственной личности) и аффективные пароксизмы (появление немотивированного чувства страха или аффекта радости, ощущение приподнятости, легкости, экстаза - «эпилепсия Достоевского»).

Наиболее характерны для лимбической СВЭ фокальные моторные приступы с типичными автоматизмами. По классификации Luders (2000), данные приступы именуются «аутомоторными». Проявляются изолированным выключением (или изменением) сознания без судорог с наличием оро-алиментарных или жестовых автоматизмов. При этом глаза широко раскрыты, взгляд выражает изумление или испуг (“staring gaze”); появляются оро–алиментарные или жестовые автоматизмы на стороне очага и нередко дистоническая установка кисти на противоположной. Продолжительность таких приступов составляет от 30 сек до 3 мин; частота может достигать нескольких раз в сутки.

Неокортикальная (латеральная) височная эпилепсия встречается реже. Дебют в широком возрастном диапазоне. Для этой формы особенно характерны фокальные сенсорные приступы со сложными симптомами. Возможны следующие виды приступов при неокортикальной СВЭ:

слуховые галлюцинации: пароксизмальное возникновение ощущения шума, музыки, голосов;
зрительные галлюцинации: пароксизмальное появление сложных ярких панорамных зрительных образов, нередко с элементами воспоминания прошедших событий (экмнестические галлюцинации);
приступы несистемного головокружения, часто в сочетании с вегетативными проявлениями: бледность кожи, гипергидроз, тахикардия;
пароксизмальная сенсорная афазия при локализации эпилептогенного очага в доминантном полушарии;
«височные синкопы»: приступы с выключением сознания, обмяканием и медленным падением без судорог.

При неврологическом осмотре больных СВЭ нередко выявляются признаки пирамидной недостаточности контралатерально очагу: нарушение функции VI и XII черепных нервов, анизотония, анизорефлексия, появление патологических рефлексов. У взрослых пациентов при длительном течении заболевания появляются признаки «глишроидии»: вязкость, тугоподвижность, инертность мышления, сложности переключения, «застревание» на мелочах, стойкость аффекта; снижение памяти и внимания.

ЭЭГ исследование в интериктальном периоде более, чем у половины больных патологии не выявляет. Необходимо применение инвазивных электродов, а также использование систем длительного ЭЭГ мониторирования. Констатируется региональная активность острая – медленная волна, обычно в передне – височных отведениях при палеокортикальной СВЭ и задне – височных при неокортикальной. Диагностически важно также появление продолженного регионального замедления в одном из височных отведениях. Периодическое ритмическое региональное височное замедление (TIRDA) имеет меньшее диагностическое значение. ЭЭГ критерии аутомоторных приступов включают появление региональной ритмичной синусоидальной медленной активности частоты 4-7 Гц (“prototypic” EEG pattern, Gastaut & Tassinari, 1975).

МРТ исследование в коронарных проекциях в большинстве случаев выявляет склероз Аммонова рога, фокальные кортикальные дисплазии или опухоли типа доброкачественного нейроэпителиального тумора (DNET).

Инвалидизация зависит от частоты приступов, их реакции на терапию и выраженности когнитивных нарушений. Большинство пациентов могут обучаться в общеобразовательной школе, но трудоустройство ограничено.

Лента новостей

Энциклопедия

Симптоматическая височная эпилепсия, определение и диагностика

Поиск по сайту