Энциклопедия

Симптоматическая затылочная эпилепсия

Этиология. Симптоматическая, или вероятно симптоматическая, фокальная форма эпилепсии. Симптоматическая затылочная эпилепсия (СЗЭ) составляет около 5% всех эпилептических синдромов детского возраста. Наиболее частые причины развития: фокальные корковые дисплазии, последствие перинатальных энцефалопатий (затылочная алигирия), окципитальные кальцификаты с целиакией (синдром Гобби), сосудистые аномалии (нередко – синдром Штурге – Вебера), MELAS-синдром, прогрессирующая миоклонус эпилепсия с тельцами Лафора, опухоли затылочных долей, острые нарушения мозгового кровообращения в бассейне задней мозговой артерии. По классификации 2001 года, СЗЭ относится к неокортикальным формам эпилепсии.

Диагностические критерии. Заболевание может манифестировать, как в детском возрасте, так и у взрослых. При массивном поражении затылочной коры в перинатальном периоде, приступы при СЗЭ начинаются уже с первых месяцев жизни. Иктальные клинические симптомы подразделяются на зрительные нарушения (простые и сложные зрительные галлюцинации, зрительные иллюзии, пароксизмальный амавроз, пароксизмальное сужение полей зрения с появлением скотом), глазодвигательные нарушения (трепетание век, нистагм, девиация глазных яблок в контралатеральную очагу сторону), вегетативные расстройства (головная боль, рвота, побледнение лица, двусторонний миоз) и ассоциативные феномены, связанные, главным образом, с распространением возбуждения на теменную кору (анозогнозия, акалькулия, апраксия, аутотопогнозия). Типична высокая частота приступов, особенно, в виде изолированных зрительных аур. Распространение возбуждения из затылочной коры кпереди, нередко приводит к развитию тяжелой лобной эпилепсии дополнительной моторной зоны [Holthausen, 2002]. В этих случаях начало приступа указывает на вовлечение зрительной коры, а затем присоединяются билатеральные тонические спазмы и приступы падений [Глухова Л.Ю. и соавт., 2003].

Результаты неврологического обследования зависят от этиологии СЗЭ. Нередко выявляются такие симптомы, как косоглазие, нарушение конвергенции, снижение зрения. При раннем органическом поражении затылочных долей у пациентов формируется зрительная агнозия («корковая слепота»). При периметрии наблюдается сужение полей зрения контралатерально очагу. Возможны когнитивные нарушения.

ЭЭГ исследование выявляет пик – волновую активность, возникающую регионально в одном из затылочных отведений или биокципитально. Нередко наблюдается распространение разрядов на теменные и височные отведения. В отличие от доброкачественной затылочной эпилепсии, эпилептиформная активность не исчезает при записи ЭЭГ с открытыми глазами. Может определяться феномен вторичной билатеральной синхронизации. При массивном структурном дефекте возможно появление продолженного регионального замедления.

МРТ исследование обнаруживает при симптоматических формах различные структурные нарушения в затылочной коре: кальцификаты (нередко биокципитально), очаги инфаркта, кортикальные дисплазии и пр.

Инвалидизация при СЗЭ зависит от частоты приступов и выраженности когнитивных нарушений. Большинство детей обучаются в общеобразовательной школе, но трудоустройство обычно ограничено. Нередко имеются дефекты зрения.

Лента новостей

Энциклопедия

Симптоматическая затылочная эпилепсия

Поиск по сайту