Энциклопедия

Симптоматическая лобная эпилепсия

Этиология. Симптоматическая, или вероятно симптоматическая, фокальная форма эпилепсии. Наиболее частые причины развития: фокальные корковые дисплазии, пороки развития головного мозга, последствие перинатальных энцефалопатий, опухоли лобных долей, черепно – мозговые травмы, острые нарушения мозгового кровообращения в бассейнах корковых ветвей передней и средней мозговых артерий. По классификации 2001 года относится к неокортикальным формам эпилепсии. Для клинической практики наиболее удобна классификация лобной эпилепсии, предложенная Р.Chauvel (2003). Выделяют 3 основные формы симптоматической лобной эпилепсии (СЛЭ): центральная, премоторная и префронтальная.

Диагностические критерии. Дебют в широком возрастном диапазоне. Характерны следующие клинические признаки и особенности течения СЛЭ [Мухин К.Ю., 2003].

Изолированная аура с нарушением когнитивных функций в виде «насильственных мыслей», «потока мыслей», «провала мыслей».
Гемиклонические приступы по типу Джексоновского марша с последующим парезом Тодда.
Короткие билатеральные аксиальные асимметричные тонические спазмы.
Адверсивные приступы с тонической постуральной установкой руки.
Приступы с гипермоторными автоматизмами.
Приступы с вокализацией или остановкой речи.
Атипичные абсансы.
Общая характеристика приступов: короткие с непродолжительным или неполным выключением сознания, минимальной постиктальной спутанностью, серийным циклолептическим течением и преимущественным возникновением в ночное время.

Центральная (прецентральная) СЛЭ обусловлена приступами, исходящими из передней центральной извилины. Проявляется клоническими судорогами лица, руки, ноги или гемиклоническими пароксизмами. Возможно распространение судорог по типу Джексоновского марша с последующим развитием паралича Тодда.

Премоторная СЛЭ во многом обусловлена приступами, исходящими из дополнительной сенсомоторной зоны. Проявляется билатеральными асимметричными пароксизмами с тоническими и постуральными феноменами, преимущественно, в проксимальных отделах верхних конечностей. Нередко пациенты во время приступа принимают позу фехтовальщика (боксера). Типичны приступы, начинающиеся с ощущения жжения в теле, с последующей вокализацией и тоническим напряжением руки контралатерально очагу: сгибание в локте – отведение плеча на 90 градусов с его приподниманием – наружная ротация кисти.

Префронтальная СЛЭ обусловлена приступами, исходящими, преимущественно, из дорсолатеральных и орбитофронтальных отделов лобной коры. Характеризуется приступами, начинающимися с тонического поворота глаз, а затем приподнимания и поворота головы в противоположную очагу сторону. Приступы могут протекать, как с выключением сознания, так и при сохранном сознании; возможна вторичная генерализация. Часто возникают своеобразные пароксизмы со сложными двигательными актами с вокализацией (вопли, стоны, сопение, кашель, звуки выстрелов и пр.) и гипермоторными автоматизмами (педалирование, боксирование, сексуальные движения тазом). При этой форме встречается изолированная аура с нарушением когнитивных функций в виде «наплыва насильственных мыслей»; возможно появление обонятельных галлюцинаций.

Результаты неврологического обследования зависят от этиологии СЛЭ. При обширном органическом поражении лобной доли (например, объемные образования, врожденная порэнцефалическая киста) возможно формирование контралатерального гемипареза. Чаще, на противоположной очагу поражения стороне, констатируются симптомы пирамидной недостаточности; явления атаксии. При длительном течении заболевания у детей старшего возраста и подростков нарастает тугоподвижность и замедленность мыслительных процессов, признаки лобной психики. При дебюте в раннем детском возрасте нередко возникает олигофрения или развивается деменция.

Рутинная ЭЭГ имеет в диагностике СЛЭ малую значимость. Предпочтительнее длительный ЭЭГ мониторинг. Нарушения ЭЭГ представлены региональными эпилептиформными паттернами (острая – медленная волна), продолженным региональным замедлением в одном из лобных отведений, феноменом вторичной билатеральной синхронизации. Особенность ЭЭГ при СЛЭ – частое наличие бифронтальных изменений или диффузных паттернов. Иктальная ЭЭГ зависит от характера приступов. Наиболее часто констатируется низкоамплитудная быстрая активность в одном из лобных отведений или бифронтально (low amplitude fast activity -lafa).

В диагностике СЛЭ необходимы высокоразрешающие методы нейровизуализации. По данным Campanille (1999), в 20% случаев этиологический фактор СЛЭ - кортикальные дисплазии.

Инвалидизация при СЛЭ присутствует в большинстве случаев. Это обусловлено, с одной стороны высокой частотой и тяжестью эпилептических приступов, а с другой – выраженностью интеллектуально – мнестических нарушений. Обучение и трудоустройство обычно ограничены.

Лента новостей

Энциклопедия

Симптоматическая лобная эпилепсия

Поиск по сайту