Энциклопедия

Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с супрессивно - взрывными изменениями на ЭЭГ (синдром Отахара), клинические проявления и диагностика

Синдром Отахара (СО) дебютирует в возрасте до 3-х мес.; чаще – на 1-ом месяце жизни ребенка. Основной тип приступов – тонические спазмы, продолжительностью в пределах 10 секунд. Они редко бывают изолированными, обычно возникая в виде серий (в одной серии может отмечаться по 10-40 спазмов). Общее количество спазмов может достигать 300-400 в сутки; они появляются, как в период бодрствования, так и во сне. Кроме тонических спазмов наблюдаются короткие фокальные приступы, в основном - гемиконвульсивные. Критерий исключения – наличие миоклонических приступов. Характерны резистентность к терапии и неблагоприятный прогноз заболевания с высокой смертностью в младенческом возрасте. Возможна трансформация в синдром Веста.

При неврологическом осмотре отмечается выраженная задержка психического и моторного развития, геми- или тетрапарез, нередко атрофия зрительных нервов и слепота; микроцефалия.

ЭЭГ исследование выявляет весьма специфичный, но не патогномоничный только для СО признак: паттерн вспышка – угнетение. На ЭЭГ в фоне появляются короткие диффузные разряды высокоамплитудных пик - волновых комплексов, после которых наблюдается резкое угнетение электроактивности вплоть до периодов «биоэлектрического молчания». Паттерн вспышка – угнетение носит периодический характер, регистрируясь с различными интервалами на протяжении всей записи ЭЭГ, как во сне, так и в бодрствовании. МРТ у большинства пациентов выявляет структурные изменения в головном мозге, чаще всего – пороки развития и последствия перинатальных энцефалопатий.

Дифференцировать СО следует с ранней миоклонической энцефалопатией (преобладание миоклонических приступов, отсутствие очаговых неврологических симптомов и локальных структурных изменений в мозге при нейровизуализации).

Инвалидизация при СО всегда глубокая: частые резистентные к терапии эпилептические приступы в сочетании с выраженной задержкой психического и моторного развития.

Лента новостей

Энциклопедия

Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с супрессивно - взрывными изменениями на ЭЭГ (синдром Отахара), клинические проявления и диагностика

Поиск по сайту