Энциклопедия

Приступы новорожденных, симптоматические

Этиология. Симптоматическая эпилепсия. В основе заболевания лежат, чаще всего, различные формы перинатальной энцефалопатии: гипоксически – ишемическая, травматическая (включая интравентрикулярные и паренхиматозные кровоизлияния), дисметаболическая и обусловленная внутриутробными инфекциями. Кроме того, - пороки развития головного мозга, хромосомные аномалии, нейродегенеративные заболевания, включая факоматозы.

Диагностические критерии. Приступы обычно дебютируют в течение первой недели жизни. Наблюдается большое разнообразие приступов: генерализованные и фокальные тонические, фокальные клонические, миоклонические, эпизоды апноэ, пароксизмы с нарушением вегетативно – висцеральных функций (покраснение, побледнение, учащенное дыхание и сердцебиение, потливость, гиперсаливация и др.). Наиболее типичны фокальные клонические приступы с мигрирующими судорогами, возникающие как унилатерально, так и по альтернирующему типу. Генерализованные тонико – клонические приступы возникают редко.

В остром периоде определяется синдром угнетения, реже - возбуждения ЦНС. В неврологическом статусе – диффузная мышечная гипотония (реже – гипертонус), очаговые симптомы, возможны менингеальные симптомы; вегетативно - висцеральные нарушения.

На ЭЭГ возникают мультирегиональные асинхронные пик – волновые комплексы. У 70% больных типичная эпилептиформная активность выявляется только во время приступа и отсутствует в интериктальном периоде. При генерализованных тонических и миоклонических судорогах, эпилептиформная активность на ЭЭГ может отсутствовать даже в момент приступа [Mizrahi & Watanabe, 2002]. Нередко отмечается феномен электро - клинической диссоциации: ЭЭГ паттерн приступа не сопровождается никакими клиническими проявлениями или эпилептический приступ не сопровождается корреляцией на ЭЭГ. МРТ обычно выявляет изменения (локальные или диффузные), характерные для последствий перинатальных энцефалопатий или пороки развития.

С целью установления этиологии; для диагностики симптоматических приступов новорожденных и дифференциального диагноза с неэпилептическими пароксизмальными состояниями необходимо проведение видео – ЭЭГ мониторинга, методов нейровизуализации (КТ, МРТ, нейросонография) и анализов на врожденные нарушения метаболизма.

Инвалидизация наступает в большинстве случаев. Основной исход симптоматических приступов новорожденных – симптоматическая фокальная эпилепсия. Заболевание нередко сочетается с детским церебральным параличом, олигофренией.

Терапия. Для назначения правильного лечения необходимо установление этиологии симптоматических неонатальных приступов. При метаболических нарушениях важна соответствующая коррекция, возможно даже и без назначения антиэпилептических препаратов (АЭП). В некоторых случаях необходимо экстренное нейрохирургическое вмешательство (например, при кровоизлияниях).

Стартовая терапия – фенобарбитал. Применяется в дозе 5-20 мг/кг/сут (20-100 мг/сут) 2 раза в день; увеличивая по 2-3 мг/кг ежедневно. При тяжелом серийном и статусном течении фенобарбитал назначается внутривенно в дозе 20 мг/кг/сут с последующим переходом на поддерживающую дозу 10 мг/кг/сут с достижением стабильной концентрации в плазме крови 20-40 мкг/мл.

Препарат второго выбора - карбамазепин. Тегретол в сиропе назначается в дозе 30-150 мг/сут (10-30 мг/кг/сут) в 3 приема. В последние годы появились публикации об эффективности Трилептала при симптоматических приступах новорожденных [Piña-Garza и соавт., 2005]. Трилептал в сиропе назначается в дозе 20-40 мг/кг/сут (60-200 мг/сут) в 2 приема.

При неэффективности назначаются вальпроаты. Применяется Конвулекс в форме сиропа в дозе 15-50 мг/кг/сут (50-200 мг/сут) в 3 приема.

При неэффективности – гидантоины. Фенитоин в дозе 20-50 мг/сут (5-15 мг/кг/сут) в 2 приема.

Вспомогательные препараты – бензодиазепины. Применяются только как дополнительные при политерапии или для купирования серийных приступов и статуса. При статусном течении назначается диазепам (седуксен, реланиум, валиум) внутривенно в разовой дозе 0,25 мг/кг, с введением максимально до 3 раз в сутки. Альтернативой может быть внутривенное введение лоразепама (лорафен) в разовой дозе 0,05 мг/кг с возможным повтором через 12 часов. Перорально бензодиазепины применяются в комбинации с препаратами карбамазепина или вальпроатами. Назначается клобазам (фризиум) в дозе 0,5-1,0 мг/кг/сут (1,5-5 мг/сут) в 2-3 приема. Внимание! Все бензодиазепины, особенно при парентеральном применении, потенциально опасны в отношении угнетения дыхания.

Вместе с назначением АЭП проводится коррекция функции жизненно важных органов и гемодинамики под контролем ЭКГ мониторинга. В лечении симптоматических приступов новорожденных также широко применяется метаболическая терапия: глюкоза, глюконат кальция, сульфат магния. С лечебной и диагностической целью (исключение пиридоксин – зависимых судорог) назначается пиридоксин в высоких дозах: 100 мг/сут внутривенно медленно с последующим переходом на пероральный прием до 100 мг/кг/сут [Mizrahi & Watanabe, 2002].

Прогноз тяжелый. В большинстве случаев симптоматические приступы новорожденных трансформируются в резистентную к лечению мультифокальную эпилепсию.

Лента новостей

Энциклопедия

Приступы новорожденных, симптоматические

Поиск по сайту