Энциклопедия

Приступы новорожденных, доброкачественные

Этиология и диагностика

Идиопатические формы эпилепсии. При семейных неонатальных приступах выделено 2 локуса: EBN1 – 20q13.3 и EBN2 – 8q24, гены кодирующие вольтаж – зависимые калиевые каналы. Согласно современным представлениям, доброкачественные неонатальные приступы предлагается относить к фокальным формам эпилепсии [Plouin & Anderson, 2005].

Plouin (2003) выделяет 2 синдрома доброкачественных приступов новорожденных: доброкачественные семейные (ДСПН) и несемейные (ДНПН) приступы новорожденных. При ДСПН заболевание дебютирует в 80% случаев на 2-3 день жизни; при ДНПН – в 90% случаев между 4 и 6 днем жизни («судороги пятого дня»). Преобладают унилатеральные клонические судороги, приступы апноэ, реже – генерализованные судорожные приступы. Тонические судороги могут встречаться при ДСПН, при ДНПН – это критерий исключения. Наиболее характерный тип приступов – унилатеральные клонические судороги лицевой мускулатуры с вовлечением руки и ноги (унилатеральные) с вариабельной сторонностью от приступа к приступу (альтернирующие гемиконвульсии). Возможно развитие эпилептического статуса. Психомоторное развитие детей не страдает. В активный период заболевания может определяться мышечная гипотония, вялость и сонливость. Активность заболевания не превышает 1-4 недель, после чего наступает спонтанная ремиссия.

Около 60% пациентов обнаруживают на ЭЭГ в межприступном периоде паттерн «альтернирующая тета волна». Он проявляется периодической билатерально - асинхронной ареактивной тета - активностью, иррегулярно перемежающейся острыми волнами. Критерий исключения: наличие на ЭЭГ паттерна разряд – угнетение.

Инвалидизация отсутствует. Прогноз для выздоровления и в отношении когнитивных функций благоприятен во всех случаях

Терапия

Дискутируется возможность воздержаться от применения АЭП при доброкачественных приступах новорожденных, учитывая короткий активный период приступов и наступление спонтанной ремиссии. Однако течение заболевания в активном периоде может быть достаточно тяжелым (возможность развития эпистатуса); кроме того, - существует вероятность диагностической ошибки (наличие симптоматической эпилепсии). Мы рекомендуем начинать терапию при повторных приступах. Лечение осуществляется только монотерапией.

Стартовая терапия - фенобарбитал. Применяется в дозе 15-75 мг/сут (4-15 мг/кг/сут) 2 раза в день. При тяжелых серийных приступах и статусе фенобарбитал назначается внутривенно в дозе 10-20 мг/кг/сут с последующим переходом на пероральный прием.

При неэффективности или непереносимости – вальпроаты. Применяется Конвулекс в форме сиропа в дозе 15-30 мг/кг/сут (50-150 мг/сут) в 3 приема.

Также возможно применение препаратов карбамазепина. Тегретол в сиропе назначается в дозе 30-100 мг/сут (10-20 мг/кг/сут) в 2-3 приема.

В редких случаях при серийных приступах или эпилептическом статусе, при неэффективности парэнтерального введения фенобарбитала, возникает необходимость применения бензодиазепинов (диазепам) внутривенно [Panayiotopoulos, 2005].

Продолжительность лечения составляет от 3 до 6 мес. Ремиссия достигается во всех случаях. В пубертатном периоде у отдельных пациентов описано появление единичных генерализованных судорожных приступов (ГСП).

Лента новостей

Энциклопедия

Приступы новорожденных, доброкачественные

Поиск по сайту