Редакционная
коллегия

Лента новостей

Энциклопедия

Отахара синдром (Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с супрессивно - взрывными изменениями на ЭЭГ), терапия

Лечение синдрома Отахара (СО) имеет паллиативный характер. Стартовая терапия – топирамат. Топамакс назначается в высоких дозах 50-150 мг/сут (10-15 мг/кг/сут) в 2 приема. Американская Неврологическая Ассоциация (Zupanc, 2005) рекомендует гипердозы топамакса в лечении данного синдрома: 20-40 мг/кг/сут (с постепенной титрацией дозы).

Препарат второго выбора – вальпроевая кислота. Назначается конвулекс – сироп, постепенно увеличивая дозу до 200-600 мг/сут (30-80 мг/кг/сут) в 3 приема. Следует учитывать риск гепатотоксичности вальпроатов у детей первых месяцев жизни и регулярно проводить исследование функции печени.

Препарат третьего выбора – барбитуровая кислота. Применяется фенобарбитал в дозе 20-100 мг/сут (5-15 мг/кг/сут) в 2 приема.

Препарат четвертого выбора – вигабатрин. Сабрил назначается в дозе 500-1000 мг/сут (50-100 мг/кг/сут) 2 раза в сутки с постепенной титрацией. Однако эффективность вигабатрина при СО не столь отчетлива, как при синдроме Веста.

При неэффективности монотерапии АЭП, следует переходить к политерапии. Возможна комбинация топирамата с вальпроатами или барбитуратами или одного из этих препаратов с бензодиазепинами. Назначается фризиум в дозе 5-10 мг/сут (около 1 мг/кг/сут) в 2 приема. Бензодиазепины следует применять с большой осторожностью ввиду возможного нарушения дыхания, особенно в сочетании с фенобарбиталом.

При полной неэффективности АЭП, возможна их комбинация с кортикостероидными гормонами. Применяется обычно пероральное введение препаратов: преднизолона или дексаметазона. Данные гормоны назначаются в средней дозе около 2 мг/кг/сут, обычно за 1 утренний прием. При получении, хотя бы незначительного положительного эффекта, переходят на минимальную поддерживающую дозу гормонов при альтернирующем введении: 1 раз в 2-3 дня длительно. Однако Ohno & Shimotsuji (2000), указывали на низкую эффективность стероидных гормонов при СО; в единичных случаях авторы констатировали положительный результат от применения зонизамида. Дискутируется вопрос о возможности хирургического лечения при СО (фокальная кортикальная резекция при четко локализованном структурном дефекте в мозге).

Поиск по сайту

 

Врачам: Энциклопедия эпилепсии История эпилептологии Новости эпилептологии Научные публикации Задать вопрос и FAQ Архив резюме зарубежных статей Международные рекомендации по лечению эпилепсии Редакционная коллегия

Пациентам: История эпилептологии Новости эпилептологии Публикации Задать вопрос и FAQ Куда обратиться за медицинской помощью? Энциклопедия эпилепсии Некоммерческие организации

 

Редакционная коллегия

 

Вы можете загружать информацию с данного сайта только для личного некоммерческого пользования; изменение и дальнейшее тиражирование такой информации запрещено. Копирование и использование такой информации в каких-либо иных целях запрещается. Владельцы настоящего сайта принимают разумные меры к тому, чтобы публиковать на этом интернет-сайте актуальную и точную информацию, однако, они не делают каких бы то ни было официальных заявлений в отношении точности, актуальности или полноты опубликованной информации и не дают никаких гарантий на этот счет.