Редакционная
коллегия

Лента новостей

Энциклопедия

Абсансы атипичные

Атипичные абсансы

В настоящее время атипичные абсансы – большая группа приступов различного генеза, не имеющая четкой дефинитивной трактовки и клинико-электроэнцефалографического коррелята.

Термин «атипичные абсансы» сформировался как антипод типичным абсансам. При этом абсансы стали характеризовать не только электро-клинические характеристики генерализованных приступов, но и формы генерализованной эпилепсии с диаметрально различным прогнозом. Раньше основным критерием, позволявшим отличить два типа приступов, являлись частные характеристики иктальных разрядов: 3 Гц и более – типичные абсансы; диффузные разряды пик-волновых комплексов с частотой менее 2,5 Гц характерны для атипичных абсансов.

В последние годы было сформулировано еще одно смысловое значение атипичных абсансов – приступы, имеющие кинематические характеристики генерализованных, диффузные иктальные ЭЭГ паттерны, но по механизму возникновения являющиеся фокальными. Дальнейшие работы подтвердили существование атипичных абсансов, связанных со структурными нарушениями коры головного мозга при симптоматической фокальной эпилепсии (Blume W.T. & Pillay N, 1985; Карлов В.А и соавт. 1993; Мухин К.Ю. и соавт, 2005). Развитие медицинских технологий в последние десятилетия позволило показать, что атипичные абсансы при синдроме Леннокса-Гасто в большинстве случаев являются псевдогенерализованными (в рамках ВБС), а сам синдром часто является фенокопией, «маской» симптоматических фокальных/мультифокальных эпилепсий, связанных с органическим повреждением головного мозга или с наследственными генетическими заболеваниями (Мухин К.Ю. и соавт., 2008).

Атипичные абсансы часто выявляются у пациентов с особой группой эпилептических энцефалопатий, ассоциированных с т.н. доброкачественными эпилептиформными паттернами детства и электрическим статусом медленного сна. К ним относят синдромы Ландау-Клеффнера, псевдо-Леннокса, ESES-синдром. При этом приступы замираний сочетаются с негативным миоклонусом, фокальными моторными и вторично-генерализованными приступами, приуроченными ко сну, а также когнитивными нарушениями. В этой группе заболеваний атипичные абсансы рассматриваются как псевдогенерализованные приступы.

В последнее время появились публикации, показавшие возможность возникновения атипичных абсансов при идиопатических фокальных формах эпилепсии в рамках феномена вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ.

Клинические проявления атипичных абсансов.

Атипичные абсансы проявляются снижением уровня сознания, приостанавливанием двигательной активности пациентов, общей «заторможенностью». Сознание нередко флюктуирует; может появляться слюнотечение во время приступов. Наиболее часто атипичные абсансы сопровождаются атоническим компонентом, который проявляется в виде кивков, опускания плеч, наклонов туловища, каскадных падений. Также возможны минимальный миоклонический компонент (подергивание конечностей и лицевой мускулатуры, кивки) и автоматизмы. Частота абсансов может значительно нарастать, особенно в утренние часы после пробуждения, с возникновением клинической картины эпилептического статуса («пик-волновой ступор»). Бессудорожный эпилептический статус может длиться днями, неделями и даже месяцами [Matsumoto и соавт., 1992; Laan и соавт., 1997]. Возможны значительные диагностические трудности в выявлении атипичных абсансов. Для этого типа приступов характерно постепенное начало и окончание, в отличие от типичных абсансов. Установить факт приступного снижения уровня сознания часто бывает практически невозможно, так как контакт с пациентами изначально затруднен или невозможен. В этой ситуации рекомендуется сопоставление клинических и анамнестических данных с результатами видео-ЭЭГ мониторинга. В случае возникновения у больных продолженных диффузных медленных разрядов комплексов острая - медленная волна на ЭЭГ, даже без убедительных доказательств снижения уровня сознания, врачи должны быть насторожены в отношении атипичных абсансов.

Электроэнцефалографические изменения.

Как было отмечено выше, диагностика атипичных абсансов должна базироваться на совокупности электро-клинических коррелятов, анализа интериктальной эпилептиформной активности, а также с учетом формы эпилепсии.

Характерным ЭЭГ-паттерном атипичных абсансов является появление диффузных, различной степени билатеральной синхронизации разрядов иррегулярных, часто асимметричных медленных комплексов острая-медленная волна частотой менее 2,5 Гц.

Аутоиндукция приступов – приступы, вызываемые пациентом путем выполнения различных манипуляций. Пациенты при этом могут получать необъяснимое удовольствие. Основные способы атоиндукции абсансов: путем прикрывания глаз и заведением глазных яблок вверх с ритмичными подергиваниями век; различные манипуляции, вызывающие ритмический свет; рассматривание определенных цветовых паттернов и др. (Panayiotopoulos, 1996; Klass, 1989; Мухин К.Ю., 2000). В этой группе пациентов желание получить удовольствие часто перерастает в навязчивость. При этом даже в случае медикаментозного купирования приступов у пациентов, как правило, сохраняются привычные попытки безуспешной самоиндукции, что затрудняет визуальный контроль приступов.

Поиск по сайту

 

Врачам: Энциклопедия эпилепсии История эпилептологии Новости эпилептологии Научные публикации Задать вопрос и FAQ Архив резюме зарубежных статей Международные рекомендации по лечению эпилепсии Редакционная коллегия

Пациентам: История эпилептологии Новости эпилептологии Публикации Задать вопрос и FAQ Куда обратиться за медицинской помощью? Энциклопедия эпилепсии Некоммерческие организации

 

Редакционная коллегия

 

Вы можете загружать информацию с данного сайта только для личного некоммерческого пользования; изменение и дальнейшее тиражирование такой информации запрещено. Копирование и использование такой информации в каких-либо иных целях запрещается. Владельцы настоящего сайта принимают разумные меры к тому, чтобы публиковать на этом интернет-сайте актуальную и точную информацию, однако, они не делают каких бы то ни было официальных заявлений в отношении точности, актуальности или полноты опубликованной информации и не дают никаких гарантий на этот счет.