Энциклопедия

Леннокса – Гасто синдром (детская эпилептическая энцефалопатия с диффузными медленными пик – волнами), терапия

Один из важных диагностических критериев синдрома Леннокса-Гасто (СЛГ) – терапевтическая резистентность. Все методы лечения больных СЛГ систематизированы нами следующим образом.

I. Антиэпилептические препараты.
Базовые: топирамат и вальпроаты.
Дополнительные: леветирацетам, сукцинимиды, ламотриджин, карбамазепин, бензодиазепины, гидантоины.
1. II. Другие препараты.
2. Стероидные гормоны.
3. Иммуноглобулины.
4. Тиреотропин - релизинг гормон.
  1. III. Немедикаментозные методы.
  2. Кетогенная диета.
  3. Стимуляция блуждающего нерва.
  4. Оперативное вмешательство (передняя каллозотомия или кортикальные резекции).

Терапия антиэпилептическими препаратами занимает ведущее место в лечении СЛГ; все остальные методы - вспомогательные. Стартовая терапия осуществляется с топирамата. Начальная доза топамакса обычно составляет 12,5 мг/сут. Для избежания возможных побочных эффектов, показано медленное титрование дозы: увеличивая на 12,5 мг каждую неделю. Дозировки топамакса составляют 75-400 мг/сут (3-10 мг/кг/сут) в 2 приема. Отмечена высокая эффективность топамакса в отношении генерализованных судорожных, тонических приступов и пароксизмов падения; а также при симптоматическом варианте заболевания [Петрухин А.С., 2000; Мухин К.Ю. и соавт., 2002]. По данным Glauser & Morita (2006) топамакс имеет наиболее высокий «коэффициент удержания на терапии» при СЛГ среди различных АЭП.

Препараты второго выбора - вальпроаты. Назначается конвульсофин с постепенным увеличением до 900-2500 мг/сут (40-80) мг/кг/сут и выше до максимально переносимой дозы. Вальпроаты особенно эффективны при криптогенных формах с преобладанием атипичных абсансов и миоклонических приступов. Недостаток вальпроатов – слабое воздействие на тонические приступы.

При недостаточном эффекте монотерапии (большинство случаев) рекомендован переход на комбинацию препаратов. Базовые комбинации: топамакс + конвульсофин, конвульсофин + суксилеп, конвульсофин или топамакс + ламиктал. Суксилеп назначается в дозе 500–1000 мг/сут (20-35 мг/кг/сут) в 2-3 приема; он эффективен при атипичных абсансах. Ламиктал применяется, начиная с 12,5 мг/сут, наращивая дозу по 12,5 мг 1 раз в нед. Средние дозировки препарата – 75-200 мг/сут (3-7 мг/кг/сут) в 2 приема.

При резистентных к лечению тонических приступах возможно к базовым АЭП добавление карбамазепина. В этих случаях оптимальна схема конвульсофин + финлепсин. Финлепсин следует назначать в небольших или средних дозах и только в комбинации с базовыми АЭП. Средние дозировки финлепсина 100-600 мг/сут (10-20 мг/кг/сут) в 2 приема. При преобладании тонических приступов возможна комбинация вальпроатов и гидантоинов. Применяется фенитоин в дозе 75-200 мг/сут (3-7 мг/кг/сут) в 2 приема. При отсутствии эффекта от проводимой терапии, в схему лечения возможно введение бензодиазепинов в комбинации с базовыми АЭП. Среди бензодиазепинов, лишь клобазам может быть применен для длительного лечения больных СЛГ. Фризиум вводится в дозе 10-30 мг/сут (0,5-1,0 мг/кг/сут). Все остальные бензодиазепины должны назначаться перорально лишь как «пожарные препараты» при неконтролируемом серийном учащении приступов. Имеются единичные публикации, касающиеся эффективности леветирацетама при СЛГ. Исследование Mariero Klees и соавт. (2003) показало эффективность кеппры в отношении большинства приступов и хорошую переносимость препарата. Дозировки кеппры составляли 1000-3000 мг/сут (30-70 мг/кг/сут) в 2 приема в комбинации с другими АЭП (в основном – вальпроатами).

Наиболее частая комбинация при резистентных приступах у больных СЛГ: топамакс + конвульсофин + суксилеп (или фризиум). Другие методы лечения (стероидные гормоны, иммуноглобулины, вагус – стимуляция, кетогенная диета) показали слабую эффективность при СЛГ.

Лента новостей

Энциклопедия

Леннокса – Гасто синдром (детская эпилептическая энцефалопатия с диффузными медленными пик – волнами), терапия

Поиск по сайту