Энциклопедия

Ландау – Клеффнера синдром (приобретенная эпилептическая афазия), терапия

Схема лечения синдрома Ландау-Клеффнера (СЛК) различна в зависимости от наличия или отсутствия эпилептических приступов.

При явлениях приобретенной эпилептической афазии без эпилептических приступов эффективна монотерапия сукцинимидами или бензодиазепинами. Стартовое лечение осуществляется сукцинимидами. Суксилеп назначается в дозе 500-1000 мг/сут (25-35 мг/кг/сут) в 3 приема. Суксилеп – высокоэффективный препарат, блокирующий диффузную продолженную эпилептиформную активность на ЭЭГ, тем самым, опосредованно приводящий к улучшению речевых и когнитивных функций.

Препарат второго выбора – клобазам. Применяется фризиум в дозе 10-30 мг/сут (0,5-1,0 мг/кг/сут) в 2-3 приема. Препарат резко блокирует продолженную диффузную эпилептиформную активность на ЭЭГ, однако, данный эффект нестойкий.

При СЛК в сочетании с эпилептическими приступами стартовое лечение осуществляется с производных вальпроевой кислоты. Назначается конвульсофин в дозе 900-2000 мг/сут (30-70 мг/кг/сут) в 3 приема. Вальпроаты эффективны в купировании эпилептических приступов, но их воздействие на эпилептиформную активность слабее.

Препарат второго выбора – топирамат. Топамакс назначается с постепенным увеличением дозы до 75-200 мг/сут (3-7 мг/кг/сут) в 2 приема. Он эффективен, как при эпилептических приступах, так и в отношении эпилептиформной активности на ЭЭГ.

Препарат третьего выбора – леветирацетам. Кеппра назначается с постепенной титрацией дозы до 750-2500 мг/сут (30-60 мг/кг/сут) в 2 приема. Кеппра в монотерапии эффективна в купировании приступов и блокировании ЭЭГ нарушений [Kossoff и соавт., 2003].

Сультиам (осполот), как в монотерапии, так и в комбинации является одним из наиболее эффективных АЭП по блокированию продолженных диффузных эпилептиформных паттернов у больных СЛК (150-400 мг/сут; 7-10 мг/кг/сут), однако, данный препарат в России отсутствует.

При неэффективности монотерапии следует переходить к комбинированному лечению. Оптимальные комбинации при СЛК: вальпроаты + сукцинимиды, вальпроаты + топирамат, вальпроаты + леветирацетам; а также вальпроаты, топирамат или леветирацетам в комбинации с бензодиазепинами (фризиум). Один из важнейших критериев эффективности терапии - блокирование феномена вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ.

Применение карбамазепина противопоказано ввиду возможного учащения приступов, усиления вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ и углубления речевых нарушений.

Стероидные гормоны (синактен-депо, преднизолон, дексаметазон) применяются как резервные препараты. Они обладают значительным позитивным эффектом, особенно в улучшении речевых функций. При их применении базовая терапия АЭП проводится без перерыва. Синактен – депо назначается, начиная с 0,1 мг внутримышечно 1 раз в сутки с постепенным наращиванием по 0,1 мг 1 раз в 2-5 дней до дозы 1,0 мг в сутки. Продолжительность терапии - 1-2 мес. с постепенным снижением. Средняя доза преднизолона – 2 мг/кг/сут перорально однократно утром. Возможно применение дексаметазона по схеме: 2 мг/кг/сут перорально в течение 1 нед., затем 1 мг/кг/сут еще 2 нед., затем переход на поддерживающую дозу (например, 0,5 мг/кг/сут) раз в 2-3 дня в течение 3-6 мес.

Имеются единичные сообщения из США об эффективности хирургического лечения при СЛК: применение субпиальных насечек.

Лента новостей

Энциклопедия

Ландау – Клеффнера синдром (приобретенная эпилептическая афазия), терапия

Поиск по сайту