Энциклопедия

Ландау – Клеффнера синдром (приобретенная эпилептическая афазия), клинические проявления и диагноз

Впервые электро - клиническая картина синдрома Ландау-Клеффнера (СЛК) была описана W.M. Landau и F.R. Kleffner в 1957 году. Это достаточно редкая форма эпилепсии детского возраста, проявляющаяся приобретенной сенсомоторной афазией в сочетании с различными эпилептическими приступами и диффузными эпилептиформными изменениями на ЭЭГ. СЛК манифестирует в возрасте 3-7 лет. До момента дебюта заболевания двигательное, психическое и речевое развитие пациентов соответствует возрасту.

Речевые нарушения – кардинальный признак заболевания. Они чаще развиваются постепенно, в течение нескольких недель или месяцев, реже – катастрофически быстро, за несколько дней. Первый симптом заболевания, как правило, однотипен: родители отмечают, что ребенок перестает адекватно реагировать на обращенную речь (проявления сенсорной афазии). В этот период могут появиться выраженные нарушения поведения: эмоциональная лабильность, возбудимость, гиперактивность; отмечается негативизм, вспышки агрессии. В дальнейшем возникают нарушения экспрессивной речи: пациенты начинают говорить простыми фразами, затем употребляют лишь отдельные слова и перестают говорить вообще.

Второй симптомокомплекс СЛК - эпилептические приступы. Характерны фокальные моторные приступы (фаринго – оральные и гемифациальные), а также атипичные абсансы. Реже встречаются атонические, миоклонические и вторично - генерализованные судорожные пароксизмы. В большинстве случаев приступы редкие; наблюдаются при засыпании и пробуждении. У 1/4 больных СЛК протекает при отсутствии эпилептических приступов или наличии единичных в анамнезе. В этих случаях диагноз устанавливается на основании возникновения приобретенной афазии, выраженных когнитивных нарушений и данных ЭЭГ.

В неврологическом статусе очаговые симптомы отсутствуют. При нейропсихологическом тестировании констатируется сенсорная (перцептивная) или тотальная афазия, нарушения поведения.

ЭЭГ исследование определяет наличие эпилептиформных нарушений в 100% случаев. Типичны высокоамплитудные (200-400 мкВ) региональные острые волны или комплексы острая – медленная волна, локализованные, преимущественно, в задневисочных или теменно – височных областях. Морфология комплексов соответствует ДЭПД. Эпилептиформная активность нарастает во сне (как в фазе быстрого, так и медленного сна), распространяется диффузно, обычно сохраняя амплитудное преобладание от доминантной по речи гемисфере. На отдельных эпохах записи во сне индекс эпилептиформной активности может достигать 100% (феномен постоянной продолженной диффузной эпилептиформной активности). Именно эпилептиформная активность, имеющая постоянный продолженный характер, приводит к развитию тяжелых речевых нарушений (проявление когнитивной эпилептиформной дезинтеграции). МРТ, как правило, нарушений не выявляет.

Установление диагноза синдрома Ландау - Клеффнера может представлять значительные трудности, особенно, в отсутствии эпилептических приступов. На первых этапах установления диагноза необходимо проведение всем пациентам аудиограммы, что требуется для исключения нейросенсорной тугоухости. СЛК необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями.

Эпилептические синдромы со схожими электро - клиническими проявлениями: синдром электрического эпилептического статуса медленного сна, синдром псевдо-Леннокса, синдром Леннокса-Гасто.
Заболевания, сочетающиеся с приобретенной афазией: опухоли головного мозга, церебральные сосудистые нарушения, нейроинфекции, демиелинизирующие процессы.
Различные психические заболевания, включая аутизм, шизофрению, эндогенные психозы (отсутствуют эпилептиформные паттерны на ЭЭГ).
Нейросенсорная тугоухость.

Инвалидность при СЛК определяется индивидуально в каждом конкретном случае. Степень инвалидизации не зависит от эпилептических приступов, а определяется исключительно характером речевых и когнитивных расстройств. В период выраженных нарушений речи и праксиса, дети могут обучаться практически только с помощью языка глухонемых. После окончания активного периода заболевания возможно индивидуальное обучение по программе массовой школы.

Лента новостей

Энциклопедия

Ландау – Клеффнера синдром (приобретенная эпилептическая афазия), клинические проявления и диагноз

Поиск по сайту