Энциклопедия

Ландау – Клеффнера синдром (приобретенная эпилептическая афазия)

Этиология. Синдром Ландау - Клеффнера (СЛК) – предположительно идиопатическая форма эпилепсии. В литературе заболевание обозначается также как «синдром приобретенной эпилептической афазии». По Проекту классификации 2001 года относится к группе эпилептических энцефалопатий детского возраста.

Диагностические критерии. Впервые электро - клиническая картина синдрома Ландау-Клеффнера (СЛК) была описана W.M. Landau и F.R. Kleffner в 1957 году. Это достаточно редкая форма эпилепсии детского возраста, проявляющаяся приобретенной сенсомоторной афазией в сочетании с различными эпилептическими приступами и диффузными эпилептиформными изменениями на ЭЭГ. СЛК манифестирует в возрасте 3-7 лет. До момента дебюта заболевания двигательное, психическое и речевое развитие пациентов соответствует возрасту.

Речевые нарушения – кардинальный признак заболевания. Они чаще развиваются постепенно, в течение нескольких недель или месяцев, реже – катастрофически быстро, за несколько дней. Первый симптом заболевания, как правило, однотипен: родители отмечают, что ребенок перестает адекватно реагировать на обращенную речь (проявления сенсорной афазии). В этот период могут появиться выраженные нарушения поведения: эмоциональная лабильность, возбудимость, гиперактивность; отмечается негативизм, вспышки агрессии. В дальнейшем возникают нарушения экспрессивной речи: пациенты начинают говорить простыми фразами, затем употребляют лишь отдельные слова и перестают говорить вообще.

Второй симптомокомплекс СЛК - эпилептические приступы. Характерны фокальные моторные приступы (фаринго – оральные и гемифациальные), а также атипичные абсансы. Реже встречаются атонические, миоклонические и вторично - генерализованные судорожные пароксизмы. В большинстве случаев приступы редкие; наблюдаются при засыпании и пробуждении. У 1/4 больных СЛК протекает при отсутствии эпилептических приступов или наличии единичных в анамнезе. В этих случаях диагноз устанавливается на основании возникновения приобретенной афазии, выраженных когнитивных нарушений и данных ЭЭГ.

В неврологическом статусе очаговые симптомы отсутствуют. При нейропсихологическом тестировании констатируется сенсорная (перцептивная) или тотальная афазия, нарушения поведения.

ЭЭГ исследование определяет наличие эпилептиформных нарушений в 100% случаев. Типичны высокоамплитудные (200-400 мкВ) региональные острые волны или комплексы острая – медленная волна, локализованные, преимущественно, в задневисочных или теменно – височных областях. Морфология комплексов соответствует ДЭПД. Эпилептиформная активность нарастает во сне (как в фазе быстрого, так и медленного сна), распространяется диффузно, обычно сохраняя амплитудное преобладание от доминантной по речи гемисфере. На отдельных эпохах записи во сне индекс эпилептиформной активности может достигать 100% (феномен постоянной продолженной диффузной эпилептиформной активности). Именно эпилептиформная активность, имеющая постоянный продолженный характер, приводит к развитию тяжелых речевых нарушений (проявление когнитивной эпилептиформной дезинтеграции). МРТ, как правило, нарушений не выявляет.

Установление диагноза синдрома Ландау - Клеффнера может представлять значительные трудности, особенно, в отсутствии эпилептических приступов. На первых этапах установления диагноза необходимо проведение всем пациентам аудиограммы, что требуется для исключения нейросенсорной тугоухости. СЛК необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями.

Эпилептические синдромы со схожими электро - клиническими проявлениями: синдром электрического эпилептического статуса медленного сна, синдром псевдо-Леннокса, синдром Леннокса-Гасто.
Заболевания, сочетающиеся с приобретенной афазией: опухоли головного мозга, церебральные сосудистые нарушения, нейроинфекции, демиелинизирующие процессы.
Различные психические заболевания, включая аутизм, шизофрению, эндогенные психозы (отсутствуют эпилептиформные паттерны на ЭЭГ).
Нейросенсорная тугоухость.

Инвалидность при СЛК определяется индивидуально в каждом конкретном случае. Степень инвалидизации не зависит от эпилептических приступов, а определяется исключительно характером речевых и когнитивных расстройств. В период выраженных нарушений речи и праксиса, дети могут обучаться практически только с помощью языка глухонемых. После окончания активного периода заболевания возможно индивидуальное обучение по программе массовой школы.

Терапия. Схема лечения синдрома Ландау-Клеффнера (СЛК) различна в зависимости от наличия или отсутствия эпилептических приступов.

При явлениях приобретенной эпилептической афазии без эпилептических приступов эффективна монотерапия сукцинимидами или бензодиазепинами. Стартовое лечение осуществляется сукцинимидами. Суксилеп назначается в дозе 500-1000 мг/сут (25-35 мг/кг/сут) в 3 приема. Суксилеп – высокоэффективный препарат, блокирующий диффузную продолженную эпилептиформную активность на ЭЭГ, тем самым, опосредованно приводящий к улучшению речевых и когнитивных функций.

Препарат второго выбора – клобазам. Применяется фризиум в дозе 10-30 мг/сут (0,5-1,0 мг/кг/сут) в 2-3 приема. Препарат резко блокирует продолженную диффузную эпилептиформную активность на ЭЭГ, однако, данный эффект нестойкий.

При СЛК в сочетании с эпилептическими приступами стартовое лечение осуществляется с производных вальпроевой кислоты. Назначается конвульсофин в дозе 900-2000 мг/сут (30-70 мг/кг/сут) в 3 приема. Вальпроаты эффективны в купировании эпилептических приступов, но их воздействие на эпилептиформную активность слабее.

Препарат второго выбора – топирамат. Топамакс назначается с постепенным увеличением дозы до 75-200 мг/сут (3-7 мг/кг/сут) в 2 приема. Он эффективен, как при эпилептических приступах, так и в отношении эпилептиформной активности на ЭЭГ.

Препарат третьего выбора – леветирацетам. Кеппра назначается с постепенной титрацией дозы до 750-2500 мг/сут (30-60 мг/кг/сут) в 2 приема. Кеппра в монотерапии эффективна в купировании приступов и блокировании ЭЭГ нарушений [Kossoff и соавт., 2003].

Сультиам (осполот), как в монотерапии, так и в комбинации является одним из наиболее эффективных АЭП по блокированию продолженных диффузных эпилептиформных паттернов у больных СЛК (150-400 мг/сут; 7-10 мг/кг/сут), однако, данный препарат в России отсутствует.

При неэффективности монотерапии следует переходить к комбинированному лечению. Оптимальные комбинации при СЛК: вальпроаты + сукцинимиды, вальпроаты + топирамат, вальпроаты + леветирацетам; а также вальпроаты, топирамат или леветирацетам в комбинации с бензодиазепинами (фризиум). Один из важнейших критериев эффективности терапии - блокирование феномена вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ.

Применение карбамазепина противопоказано ввиду возможного учащения приступов, усиления вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ и углубления речевых нарушений.

Стероидные гормоны (синактен-депо, преднизолон, дексаметазон) применяются как резервные препараты. Они обладают значительным позитивным эффектом, особенно в улучшении речевых функций. При их применении базовая терапия АЭП проводится без перерыва. Синактен – депо назначается, начиная с 0,1 мг внутримышечно 1 раз в сутки с постепенным наращиванием по 0,1 мг 1 раз в 2-5 дней до дозы 1,0 мг в сутки. Продолжительность терапии - 1-2 мес. с постепенным снижением. Средняя доза преднизолона – 2 мг/кг/сут перорально однократно утром. Возможно применение дексаметазона по схеме: 2 мг/кг/сут перорально в течение 1 нед., затем 1 мг/кг/сут еще 2 нед., затем переход на поддерживающую дозу (например, 0,5 мг/кг/сут) раз в 2-3 дня в течение 3-6 мес.

Имеются единичные сообщения из США об эффективности хирургического лечения при СЛК: применение субпиальных насечек.

Прогноз при синдроме Ландау-Клеффнера (СЛК) относительно эпилептических приступов благоприятный: практически у 100% пациентов приступы полностью купируются и эпилептиформная активность блокируется к началу пубертатного периода (под действием АЭП или спонтанно). Вместе с тем, прогноз, касающийся речевых, когнитивных и поведенческих нарушений, следует проводить с осторожностью. При отсутствии терапии или неадекватном лечении (возможно при нераспознанной эпилептической природе заболевания), «остаточные» речевые нарушения могут длительно сохраняться.

Лента новостей

Энциклопедия

Ландау – Клеффнера синдром (приобретенная эпилептическая афазия)

Поиск по сайту