Редакционная
коллегия

Лента новостей

Энциклопедия

Классификация эпилепсии

В 1989 году была разработана Международная классификация эпилепсий, эпилептических синдромов и схожих заболеваний. Впервые в основу классификации был положен синдромологический принцип, а не подразделение на отдельные приступы. Данная классификация хорошо известна практическим врачам. Следует отметить, однако, что за прошедшие 18 лет, отчетливо видно несовершенство этой классификации. Описано большое количество новых эпилептических синдромов, которые не нашли своего отражения. С течением времени стало понятно, что многие симптоматические варианты синдромов Веста и Леннокса – Гасто не могут быть отнесены к генерализованной эпилепсии, а представляют собой фокальные формы с феноменом вторичной билатеральной синхронизации. Также некоторые типы приступов, традиционно классифицируемые как генерализованные (атипичные абсансы, атонические и др.) по механизму возникновения являются фокальными, исходящими, чаще всего, из коры лобных долей [Карлов В.А., 2003, Мухин К.Ю., 2004, Andermann, 1994].

В 2001 году Международная комиссия по классификации и терминологии выпустила проект новой классификации эпилептических приступов  и эпилептических синдромов  (Epilepsia. – 2001. – V. 42. – N 6. – P. 796-803). Данный проект пока не получил окончательного утверждения, но рекомендован в настоящее время для использования в клинической практике. Классификация основана на классических представлениях о фокальных и генерализованных формах эпилепсии. Фокальные приступы и фокальные эпилептические синдромы диагностируются в том случае, если характер пароксизмов, данные ЭЭГ и методы нейровизуализации подтверждают локальный генез эпилептических приступов. При фокальных пароксизмах создана концепция коркового “эпилептогенного очага”, играющего роль “водителя ритма”. Гиперсинхронный разряд из эпилептогенного очага вовлекает большое количество нейронов серого вещества и распространяется на определенные участки головного мозга. При генерализованных формах эпилепсии приступы должны быть генерализованы с самого начала, что подтверждается и данными ЭЭГ (билатерально - синхронное распространение на обе гемисферы ). Патогенез генерализованных форм эпилепсии до настоящего времени недостаточно ясен. Предполагается кортико – таламо - кортикальная гипотеза возникновения первичной генерализации [Avoli & Gloor, 1994]. При эпилептических энцефалопатиях прогрессирующее нарушение когнитивных функций обусловлено постоянной продолженной диффузной эпилептиформной активностью, нарушающей нейрональные связи развивающегося мозга [Roulet – Perez, 2007]. Согласно классификации, пароксизмальные эпизоды диагностируются как эпилептические, если доказано их корковое происхождение вследствие возникновения гиперсинхронных нейрональных разрядов. Диагноз эпилепсии устанавливается лишь в том случае, если эпилептические приступы повторяются и заболевание удовлетворяет дефиниции, приведенной выше.

В последней классификации введены существенные новшества, прежде всего, терминологического плана. Термин «парциальные приступы и парциальные эпилепсии» заменен на «фокальные приступы и фокальные эпилепсии». Произведена замена дефиниции «криптогенные формы» на «вероятно симптоматические формы». В определении синдромов рекомендована замена слова «судороги» на «приступы». Понятие «приступы» значительно шире «судорог», и далеко не все приступы проявляются именно судорогами. Например, правильнее называть синдром «доброкачественные младенческие приступы», а не «доброкачественные младенческие судороги», так как заболевание необязательно проявляется именно судорожными приступами. Упразднено подразделение фокальных приступов на простые и сложные в зависимости от нарушения уровня сознания. Это связано с тем, что в большинстве случаев врачу не удается детально тестировать сознание пациента во время приступа, в связи с чем, оценка уровня сознания всегда остается ориентировочной.

Достоинством классификации является разработка концепции детских эпилептических энцефалопатий: выраженные когнитивные, поведенческие или двигательные нарушения, возникающие у детей, вследствие частых эпилептических приступов и/или продолженных, обычно, диффузных интериктальных эпилептиформных разрядов на ЭЭГ [Guerrini и соавт., 2002].

Подробно представлены рефлекторные приступы и рефлекторные формы эпилепсии. Впервые указано, что в отношении многих доброкачественных и самокупирующихся эпилептических синдромов, определение «эпилепсия» следует заменять на «приступы». Например, не «алкогольная эпилепсия», а «приступы, связанные с отменой алкоголя» и т.д. Описано много новых форм эпилепсии, как четко установленных, так и находящихся в процессе разработки.

Однако данная классификация весьма уязвима и вызывает много вопросов. В частности, - отнесение таких приступов, как атонические, атипичные абсансы и фокальный корковый миоклонус к генерализованным. В большинстве случаев эти приступы имеют фокальное начало, и в их основе нередко лежит феномен вторичной билатеральной синхронизации. Мы предложили именовать данный тип приступов «псевдогенерализованные»: эпилептические приступы, имеющие генерализованные клинические проявления и диффузные ЭЭГ паттерны, но являющиеся по механизму возникновения фокальными. В их основе лежит феномен вторичной билатеральной синхронизации [Мухин К.Ю., 2004]. В классификацию эпилептических синдромов не вошел синдром псевдоленнокса, встречающийся в педиатрической практике чаще синдрома Леннокса – Гасто, а также некоторые более редкие формы эпилептических энцефалопатий.

Поиск по сайту

 

Врачам: Энциклопедия эпилепсии История эпилептологии Новости эпилептологии Научные публикации Задать вопрос и FAQ Архив резюме зарубежных статей Международные рекомендации по лечению эпилепсии Редакционная коллегия

Пациентам: История эпилептологии Новости эпилептологии Публикации Задать вопрос и FAQ Куда обратиться за медицинской помощью? Энциклопедия эпилепсии Некоммерческие организации

 

Редакционная коллегия

 

Вы можете загружать информацию с данного сайта только для личного некоммерческого пользования; изменение и дальнейшее тиражирование такой информации запрещено. Копирование и использование такой информации в каких-либо иных целях запрещается. Владельцы настоящего сайта принимают разумные меры к тому, чтобы публиковать на этом интернет-сайте актуальную и точную информацию, однако, они не делают каких бы то ни было официальных заявлений в отношении точности, актуальности или полноты опубликованной информации и не дают никаких гарантий на этот счет.