Энциклопедия

Доброкачественная затылочная эпилепсия детства

Этиология. Идиопатическая форма.

Диагностические критерии. Существует 2 самостоятельных синдрома доброкачественной затылочной эпилепсии детства: с ранним (3-6 лет) дебютом – вариант Панайотопулоса и поздним (обычно, 6-14 лет) началом – вариант Гасто. Заболевание проявляется изолированной зрительной аурой, вегетативно – висцеральными симптомами и фокальными моторными приступами. Характерно возникновение приступов после засыпания и перед пробуждением. Появляется головная боль, рвота (эти симптомы также возможны в конце приступа), адверсия глаз и головы в сторону; гемиклонические судороги; возможна вторичная генерализация. Дети старшего возраста сообщают перед началом приступа о зрительных ощущениях: элементарные зрительные галлюцинации (светящаяся точка, шар, круг, радуга и пр.) нередко в соименных полях зрения обоих глаз. Данные фокальные сенсорные приступы могут возникать и изолированно (изолированная зрительная аура). Частота приступов невысока.

Синдром Панайотопулоса проявляется драматичными приступами с длительной утратой сознания, которое может флюктуировать («коматозноподобные приступы», «иктальные синкопы»). По мере продолжения пароксизма возможен поворот глаз и головы в сторону контралатерально очагу, возникновение гемиклонических или вторично – генерализованных судорожных приступов, появление головной боли и рвоты. Данные приступы нередко путают с острой нейроинфекцией или токсической комой. Частота приступов невысокая; нередко наблюдается всего 1-3 приступа за весь период заболевания [Panayiotopoulos, 2006].

Неврологический статус – без патологии. Нередко у детей наблюдаются головные боли пароксизмального мигренозного типа вне связи с эпилептическими приступами.

При ЭЭГ исследовании констатируются доброкачественные эпилептиформные паттерны детства с локализацией в затылочных отведениях, нередко – биокципитально независимо, реже с распространением на заднее – височные отведения или диффузно. Эпилептиформная активность всегда блокируется при открывании глаз и нарастает в медленном сне. МРТ исследование нарушений не выявляет.

Дифференцировать доброкачественную затылочную эпилепсию детства следует с острым менингоэнцефалитом (синдром Панайотопулоса), мигренозными пароксизмами (при мигрени отсутствуют судороги и выключение сознания), симптоматической затылочной эпилепсией (резистентность к терапии, появление фокальных диалептических приступов, иктального амавроза, отсутствие блокирования эпиактивности при открывании глаз). Следует помнить, что типичная иктальная симптоматика затылочной эпилепсии может наблюдаться при некоторых митохондриальных заболеваниях, прогрессирующей миоклонической эпилепсии с тельцами Лафора, синдроме Гобби (затылочная эпилепсия с церебральными кальцификатами и целиакией).

Инвалидизация при доброкачественной затылочной эпилепсии детства отсутствует.

Терапия. Следует избегать политерапии, а также назначения барбитуратов и гидантоинов. Не существует однозначного мнения относительно препарата первого выбора при доброкачественной затылочной эпилепсии детства: вальпроаты или карбамазепин [Roger и соавт., 2002]. Создается впечатление, что карбамазепин более эффективен, однако ввиду возможности аггравации приступов и индекса ДЭПД на ЭЭГ, у детей до 8-и лет мы рекомендуем начинать лечение с вальпроатов. При тяжелых продолжительных приступах в рамках синдрома Панайотопулоса, рекомендуется введение диазепама в ректальных тубах [Panayiotopoulos, 2006].

Стартовая терапия – препараты вальпроевой кислоты (конвульсофин, конвулекс, депакин). Конвульсофин в дозах 600-1750 мг/сут (15-40 мг/кг/сут) возможно с максимальной дозировкой в вечернее время.

Второй выбор (при неэффективности или непереносимости вальпроатов) - препараты карбамазепина (финлепсин, тегретол). Финлепсин – ретард в дозе 400-800 мг/сут (15-20 мг/кг/сут). Возможно применение окскарбазепина. Трилептал назначается в дозе 450-900 мг/сут (20-35 мг/кг/сут) двукратно.

При непереносимости вальпроатов и карбамазепина, альтернативным лечением может быть монотерапия топамаксом в дозе 75-200 мг/сут (3-6 мг/кг/сут) или кеппрой в дозе 750-2000 мг/сут (30-50 мг/кг/сут).

Ремиссия наступает в 95% случаев. Оставшиеся 5%, по-видимому, - неправильно установленный диагноз (криптогенная форма затылочной эпилепсии). Следует отметить, однако, что при доброкачественной затылочной эпилепсии детства, приступы, в целом, тяжелее поддаются терапии, чем при роландической эпилепсии, и могут персистировать вплоть до окончания пубертатного периода.

Лента новостей

Энциклопедия

Доброкачественная затылочная эпилепсия детства

Поиск по сайту