Дозе синдром (эпилепсия с миоклонически – астатическими приступами), Терапия
Стартовое лечение осуществляется с вальпроатов. Назначается конвулекс, конвульсофин, соответственно, в 2 или 3 приема. Дозировки составляют 600-1750 мг/сут (20-70 мг/кг/сут).
При недостаточной эффективности, препарат второго выбора в монотерапии – леветирацетам. Кеппра назначается в дозе 750-3000 мг/сут (30-60 мг/кг/сут) в 2 приема. По мнению Labate и соавт. (2006), кеппра действует на весь спектр приступов при МАЭ, а ее эффективность не уступает вальпроатам.
Третий этап – топирамат в монотерапии. Топамакс назначается в 2 приема в дозировках 50-200 мг/сут (3-7 мг/кг/сут). Эффективен при частых генерализованных судорожных приступах и пароксизмах падений.
При неэффективности применяется политерапия; при этом, вальпроаты, как правило, остаются базовыми препаратами. Назначается комбинация вальпроатов с суксилепом. Суксилеп в дозе 250-750 мг/сут (15-25 мг/кг/сут) в 2-3 приема. Препарат особенно показан при наличии типичных абсансов.
Следующий этап – комбинация вальпроатов с ламотриджином. Ламиктал назначается в дозе 50-200 мг/сут (3-7 мг/кг/сут) в 2 приема. Необходима постепенная титрация дозы препарата (для уменьшения риска реакции идиосинкразии), начиная с 12,5-25 мг/сут, увеличивая по 12,5-25 мг 1 раз в нед. По мнению многих авторов, данная комбинация высоко эффективна при всех приступах в рамках синдрома Дозе. Сочетание вальпроатов и ламиктала может приводить развитию ряда побочных эффектов: кожная сыпь, тремор, тромбоцитопения.
Следующий этап - комбинация вальпроатов с кеппрой, а затем с топамаксом.
Следующий этап – комбинация вальпроатов с бензодиазепинами, например, фризиум в дозе 5-20 мг/сут (0,5-1,0 мг/кг/сут) в 2 приема. Применение бензодиазепинов особенно эффективно при серийном и статусном течении заболевания.
В отдельных резистентных случаях возможно применение 3-х АЭП. Эффективные комбинации: вальпроаты + суксилеп + ламиктал (или замена одного из двух последних препаратов на бензодиазепины). Oguni и соавт. (2005) не исключает возможность присоединения фенобарбитала к базовым АЭП в случае частых ГСП, а также применение стероидных гормонов при резистентных приступах. При статусе миоклонических приступов рекомендовано парентеральное введение диазепама.