Генерализованные тонико-клонические приступы, Клинические проявления
Выделяют следующие фазы ГТКП: фаза тонического напряжения, фаза клонических судорог, стадия постприступной спутанности сознания.
Характерной особенностью генерализованных судорожных приступов является резкое полное выключение сознания. Приступ начинается с массивного тонического спазма, нередко сопровождаемого резким сдавленным вскрикиванием или хрипом. При этом руки, как правило, находятся в положении полуфлексии, могут быть вытянуты перед собой или подняты вверх или прижаты к туловищу. Ноги чаще вытянуты, однако в фазу тонического напряжения возможно сгибание ног в тазобедренных и коленных суставах. Глаза заведены вверх. Через 5-20 секунд после начала приступа наступает клоническая фаза. В этот период клинически отмечается присоединение к тоническому напряжению тела вибраторного компонента, выраженного преимущественно в конечностях, мышцах лица. По мере развития этой фазы тонический компонент постепенно уходит, флексорные клонические подергивания становятся более выраженными и ритмичными, захватывая мышцы всего тела. За счет длительного спазма дыхательной мускулатуры в момент приступа дыхание нарушается, что приводит к апное, клинически проявляющееся изменением цвета лица (кожа сереет, наблюдается посинение носогубного треугольника). Окончание клонической фазы сопровождается постепенным замедлением ритма подергиваний, которые постепенно переходят в аритмичные редкие утихающие миоклонические вздрагивания на фоне расслабления мускулатуры тела. Приступ заканчивается полным расслаблением мышц.
Традиционно считается, что одними из симптомов, характерных для ГТКП, являются прикусывание языка и мочеиспускание. Согласно наблюдениям Gastaut и соавт.(1972) травматизация языка отмечается в клоническую стадию. По нашим наблюдениям и данным литературы энурез отмечается в период расслабления мускулатуры по окончанию приступа. Однако эти симптомы наблюдаются менее чем у половины пациентов. В стадию постприступной спутанности сознания пациент становится вялым. Клинически при этом наблюдается гипомимия лицевой мускулатуры, полуптоз. Пациент дезориентирован в пространстве и времени, сонлив. Могут отмечаться автоматизированные действия, включая элементы агрессии к окружающим, попытки встать, бессмысленное бормотание. Чаще всего после приступа отмечается постприступный сон.
Продолжительность тонико-клонической фазы приступа составляет 40-70 секунд, реже превышает 3-5 минут. Стадия постприступной спутанности сознания может достигать 10 и более минут.
Наибольшей опасностью при развитии ГТКП является внезапное падение, которое может приводить к тяжелой травме.
Генерализованные судорожные приступы могут отмечаться при большинстве генерализованных форм эпилепсии, как при идиопатических, так и при эпилептических энцефалопатиях с дебютом в очень широком возрастном диапазоне.
Генерализованным тонико-клоническим приступам могут предшествовать другие типы генерализованных приступов, которые «запускают» ГТКП. При идиопатических генерализованных формах эпилепсии наиболее частым является начало ГТКП с серии миоклонических приступов с образованием так называемых клонико-тонико-клонических приступов. Также при первично-генерализованной эпилепсии возможно появление абсансного приступа с переходом в ГТКП. В группе эпилептических энцефалопатий развитию ГТКП нередко предшествует тонический приступ или серия тонических спазмов.
В зависимости от этиологии эпилептического синдрома выявляется хронологическая зависимость возникновения ГТКП. Для идиопатических генерализованных форм эпилепсии наиболее характерным временем возникновения этого типа приступов являются периоды утреннего пробуждения или перед засыпанием. При симптоматической эпилепсии и в группе эпилептических энцефалопатий (синдром Леннокса-Гасто) генерализованные судорожные приступы чаще отмечаются во время сна.
Дифференцировать ГТКП следует от вторично-генерализованных судорожных приступов, серийных тонических спазмов, статуса миоклонических приступов, миоклонических абсансов и других типов приступов, клиническая картина которых может быть сходной.