Аутосомно – доминантная ночная лобная эпилепсия, Терапия.
Стартовое лечение начинается с препаратов карбамазепина (финлепсин, тегретол). Назначается финлепсин ретард двукратно с максимум перед ночным сном. Суточная дозировка – 600-1000 мг/сут (15-25 мг/кг/сут). В отличие от других синдромов идиопатической фокальной эпилепсии, приступы при ночной лобной эпилепсии более «чувствительны» к карбамазепину, чем к вальпроатам. Полная ремиссия приступов достигается у 75% больных при стартовой монотерапии карбамазепином. Учитывая лучшую переносимость окскарбазепина, трилептал может быть препаратом выбора при данной форме. Трилептал назначается в дозе 600-2100 мг/сут (20-40 мг/кг/сут) двукратно.
Препарат второго выбора – топамакс. Дозировки 100-400 мг/сут (3-7 мг/кг/сут). Препарат также назначается двукратно с максимумом перед ночным сном. Топамакс высокоэффективен при фокальных приступах с гипермоторными автоматизмами.
Препарат третьего выбора – кеппра. Дозировки 1000-4000 мг/сут (30-60 мг/кг/сут) в 2 приема.
Следующий этап лечения – монотерапия вальпроатами. Назначается Конвульсофин в дозе 900-1800 мг/сут (20-40 мг/кг/сут).
В редких случаях резистентности, может быть применена политерапия. Назначается комбинация финлепсина (трилептала) с конвульсофином, а следующим этапом – топамакса с конвульсофином. При неэффективности возможно сочетание финлепсина с топамаксом, кеппрой или ламикталом. В периоды циклолептического учащения приступов, возможно присоединение к базовым АЭП фризиума в дозе около 1 мг/кг/сут [Panayiotopoulos, 2006].
Представляют интерес единичные исследования по применению никотинового пластыря в лечении аутосомно – доминантной ночной лобной эпилепсии [Willoughby и соавт., 2003], учитывая патологию никотиновых рецепторов при данном заболевании.
Длительное катамнестическое наблюдение за больными ночной лобной эпилепсией отсутствует. Медикаментозная ремиссия достигается в большинстве случаев. Однако у некоторых пациентов заболевание протекает достаточно упорно, что диктует необходимость применения политерапии.