Амиглдало-гиппокампальная эпилепсия (лимбическая, палеокортикальная эпилепсия)
Лимбическая височная эпилепсия (палеокортикальная, амигдало – гиппокампальная эпилепсия) составляет около 65% среди всех случаев симптоматической височной эпилепсии (СВЭ). Заболевание дебютирует в широком возрастном диапазоне, но чаще - в школьном возрасте. Более чем у половины больных, дебюту заболевания предшествуют атипичные фебрильные судороги. Атипичные фебрильные судороги характеризуются следующими проявлениями [Мухин К.Ю., 2000]: возраст дебюта до 6 мес. или после 5 лет; высокая продолжительность приступов (более 30 мин); наличие фокального компонента в структуре приступов; наличие постприступных симптомов выпадения; обнаружение очаговых симптомов или интеллектуального дефицита при неврологическом обследовании; констатация на интериктальной ЭЭГ продолженного регионального замедления в одном из височных отведений. Фебрильные судороги за несколько лет предшествуют развитию приступов при СВЭ.
Заболевание проявляется приступами в виде изолированной ауры, фокальными сенсорными и моторными (с типичными автоматизмами), реже - вторично – генерализованными пароксизмами. В клинике доминируют приступы в виде изолированной ауры. У 52% больных наблюдается вегетативно – висцеральная абдоминальная аура: сложные для описания неприятные ощущения или боли в животе, метеоризм с «восходящим эпилептическим ощущением». Реже встречаются приступы обонятельных («ункусные атаки Джексона») или вкусовых галлюцинаций. Сновидные состояния Джексона (“dreamy states”) проявляются своеобразными внезапно возникающими ощущениями «снов наяву», грез, фантазий, чувством нереальности окружающего в виде переживания «ранее виденного, слышанного, пережитого» или «никогда не виденного». Возможны приступы деперсонализации (нарушение восприятия собственной личности) и аффективные пароксизмы (появление немотивированного чувства страха или аффекта радости, ощущение приподнятости, легкости, экстаза - «эпилепсия Достоевского»).
Наиболее характерны для лимбической СВЭ фокальные моторные приступы с типичными автоматизмами. По классификации Luders (2000), данные приступы именуются «аутомоторными». Проявляются изолированным выключением (или изменением) сознания без судорог с наличием оро-алиментарных или жестовых автоматизмов. При этом глаза широко раскрыты, взгляд выражает изумление или испуг (“staring gaze”); появляются оро–алиментарные или жестовые автоматизмы на стороне очага и нередко дистоническая установка кисти на противоположной. Продолжительность таких приступов составляет от 30 сек до 3 мин; частота может достигать нескольких раз в сутки.