Лента новостей
ЭнциклопедияАйкарди синдром (Ранняя миоклоническая энцефалопатия), терапияЛечение ранней миоклонической энцефалопатии (РМЭ) имеет исключительно паллиативный характер. Стартовая терапия – вальпроаты. Назначается конвулекс – сироп, постепенно увеличивая дозу до 100-1000 мг/сут (30-100 мг/кг/сут) в 3 приема. Вальпроаты, как и большинство других АЭП при РМЭ, могут быть эффективны в начале лечения, с последующей потерей эффективности. Не следует забывать о повышенном риске токсической гепатопанкреопатии при назначении вальпроатов у детей первых месяцев жизни. Препараты второго выбора – барбитураты. Фенобарбитал назначается с постепенным увеличением до дозы 20-150 мг/сут (5-20 мг/кг/сут) в 2 приема. Практически все больные РМЭ изначально реагируют на введение фенобарбитала урежением приступов (особенно, фокальных моторных). Некоторые авторы рекомендуют начинать лечение с барбитуратов. Препараты третьего выбора - бензодиазепины. Назначается фризиум в монотерапии в дозе 5-15 мг/сут (максимально до 1,5 мг/кг/сут) в 2-3 приема. Бензодиазепины следует применять с большой осторожностью ввиду возможного нарушения дыхания. Характерно снижение их эффективности с течением времени («феномен ускользания»), в связи с чем рекомендуется чередование различных бензодиазепинов. Они особенно эффективны для купирования миоклонических приступов. При неэффективности монотерапии АЭП, следует переходить к политерапии. Рекомендуемые комбинации: вальпроаты + бензодиазепины, вальпроаты + барбитураты, барбитураты + бензодиазепины. Также возможно сочетание вальпроатов с сукцинимидами. Суксилеп назначается в дозе 125-375 мг/сут (20-35 мг/кг/сут) в 2-3 приема. Следует иметь ввиду, что комбинация барбитуратов и бензодиазепинов может быть наиболее эффективной, но и наиболее опасной в отношении угнетения дыхательных функций. Ее следует применять с большой осторожностью. При полной неэффективности АЭП, возможна их комбинация с кортикостероидными гормонами. Применяется обычно пероральное введение преднизолона или дексаметазона в средней дозе около 2 мг/кг/сут, обычно за 1 утренний прием. В дальнейшем переходят на минимальную поддерживающую дозу гормонов при альтернирующем методе введения: 1 раз в 2-3 дня длительно. В качестве вспомогательной терапии применяется кетогенная диета. |
Поиск по сайту |
Врачам: Энциклопедия эпилепсии История эпилептологии Новости эпилептологии Научные публикации Задать вопрос и FAQ Архив резюме зарубежных статей Международные рекомендации по лечению эпилепсии Редакционная коллегия
Пациентам: История эпилептологии Новости эпилептологии Публикации Задать вопрос и FAQ Куда обратиться за медицинской помощью? Энциклопедия эпилепсии Некоммерческие организации
Вы можете загружать информацию с данного сайта только для личного некоммерческого пользования; изменение и дальнейшее тиражирование такой информации запрещено. Копирование и использование такой информации в каких-либо иных целях запрещается. Владельцы настоящего сайта принимают разумные меры к тому, чтобы публиковать на этом интернет-сайте актуальную и точную информацию, однако, они не делают каких бы то ни было официальных заявлений в отношении точности, актуальности или полноты опубликованной информации и не дают никаких гарантий на этот счет.
