Энциклопедия

Атипичная фокальная эпилепсия детского возраста (атипичная роландическая эпилепсия, псевдо-Леннокса синдром), клинические проявления и диагноз

Синдром псевдо-Леннокса (СПЛ) впервые был описан Aicardi & Chevrie в 1982 году. СПЛ дебютирует в дошкольном возрасте, преимущественно, от 1,5 до 6 лет. Для СПЛ характерен полиморфизм приступов:

фокальные моторные,
атонические (негативный миоклонус),
атипичные абсансы,
вторично - генерализованные тонико – клонические,
миоклонические (активный миоклонус),
эпилептический статус.

Основной вид приступов - короткие фокальные моторные в виде фаринго – оральных, гемифациальных или фацио - брахиальных пароксизмов с нарушением речи, гиперсаливацией, возникающие при засыпании или пробуждении. Этот тип приступов характерен для роландической эпилепсии и наблюдается обычно в дебюте заболевания. Далее частота приступов катастрофически нарастает; присоединяются атонические пароксизмы и атипичные абсансы. Фокальные атонические приступы (негативный миоклонус) проявляются в виде пассивных кивков, наклонов туловища, ступенчатых приседаний, и наконец, мгновенных падений без судорог. Частота данных приступов достигает нескольких десятков в сутки, нарастая в период после пробуждения пациентов. Вторично - генерализованные судорожные приступы (обычно ассоциированные со сном) и миоклонические пароксизмы (активный миоклонус) встречаются у 1/3 больных СПЛ.

При неадекватном лечении нередко возникает эпилептический статус атипичных абсансов или фаринго – оральных приступов со снижением двигательной (ступор) и психической активности, анартрией, гиперсаливацией, атоническими феноменами (кивки, наклоны). Статус чаще наступает в утреннее время (после пробуждения) и может продолжаться часами.

Неврологическое обследование нередко выявляет динамическую атаксию, интенционный тремор, дисметрию, брадикинезию, скандированную речь. Выраженность данных симптомов флюктуирует, нарастая в период учащения приступов. Во время активного периода заболевания у всех пациентов констатируются выраженные когнитивные и речевые расстройства, резко затрудняющие их обучение [Hahn, 2000].

ЭЭГ при СПЛ характеризуется сочетанием региональной и диффузной эпилептиформной активности. Основной ЭЭГ паттерн – высокоамплитудная эпилептиформная активность острая – медленная волна (идентичная по морфологии доброкачественным эпилептиформным паттернам детства), возникающая, преимущественно, в передне - центральных отведениях и имеющая высокий индекс представленности. Характерно усиление эпилептиформной активности в медленном сне с появлением продолженной диффузной активности, возникающей в результате феномена вторичной билатеральной синхронизации. Результаты, полученные при нейровизуализации, неспецифичны. Возможно появление умеренной кортикальной и субкортикальной атрофии. Локальные нарушения, как правило, отсутствуют.

Дифференцировать СПЛ следует с роландической эпилепсией и эпилепсией с миоклонически – астатическими приступами. В дебюте СПЛ фокальные моторные приступы не отличаются от таковых при роландической эпилепсии, за исключением, возможно, более раннего начала (роландическая эпилепсия не дебютирует до 3-х летнего возраста). В последующем, для СПЛ характерен полиморфизм приступов, чего никогда не бывает при роландической эпилепсии. Кроме того, для роландической эпилепсии не характерны когнитивные нарушения и продолженная диффузная эпилептиформная активность в медленном сне. При синдроме Дозе преобладают миоклонические и миоклонически – астатические приступы падений, а при СПЛ – «чисто» атонические. Важное различие двух данных синдромов - отсутствие паттерна ДЭПД на ЭЭГ при синдроме Дозе.

Определение инвалидности при СПЛ следует проводить с осторожностью и решать индивидуально. Во время активного периода заболевания пациенты обычно не способны посещать массовую школу ввиду высокой частоты приступов и выраженных когнитивных нарушений. После 10 лет активность заболевания уменьшается, однако, у ряда больных когнитивные и речевые расстройства остаются, что существенно снижает их способность к обучению и социальную адаптацию.

Лента новостей

Энциклопедия

Атипичная фокальная эпилепсия детского возраста (атипичная роландическая эпилепсия, псевдо-Леннокса синдром), клинические проявления и диагноз

Поиск по сайту