Энциклопедия

Абсанс эпилепсия юношеская

Юношеская абсанс эпилепсия

Этиология. Идиопатическая генерализованная форма эпилепсии. Проект классификации 2001 года объединяет 3 синдрома идиопатической генерализованной эпилепсии с дебютом в подростковом возрасте (юношеская абсанс эпилепсия, эпилепсия с изолированными ГСП и юношеская миоклоническая эпилепсия) в одну подгруппу – идиопатическая генерализованная эпилепсия с вариабельным фенотипом.

Диагностические критерии. Дебют абсансов при юношеской абсанс эпилепсии (ЮАЭ) варьирует от 9 до 21 года, в среднем, 12,5 лет. У 75% пациентов приступы начинаются в сравнительно коротком временном промежутке - 9-13 лет. Абсансы при ЮАЭ обычно короче по продолжительности и реже по частоте, чем при ДАЭ. Характерно преобладание простых абсансов, то есть приступов без моторного компонента. Они проявляются коротким выключением сознания с прекращением всякой деятельности, "застыванием", "замиранием" пациентов, фиксированным "отсутствующим" взглядом, растерянным гипомимичным выражением лица. Средняя продолжительность приступов при ЮАЭ составляет около 6 сек.

Важная особенность ЮАЭ - нередкий дебют с генерализованных судорожных приступов – до 40% случаев. ГСП в структуре заболевания констатируются у большинства пациентов – 65-90%. Они характеризуются короткими нечастыми тонико - клоническими судорогами, возникающими обычно при пробуждении. Гипервентиляция редко провоцирует возникновение абсансов, а ГСП в 30% случаев возникают после депривации сна.

Изменений в неврологическом статусе и когнитивных нарушений нет.

При ЭЭГ исследовании основная активность фона нормальна. В фоновой записи появляются короткие разряды генерализованных быстрых комплексов пик-, полипик – волна. Возможна провокация эпилептиформной активности при РФС и закрывании глаз. Результаты МРТ в норме.

Дифференциальный диагноз проводится с другими формами абсансных эпилепсий: детская абсанс эпилепсия, миоклонус век с абсансами (синдром Дживонса), синдром Тассинари.

Инвалидизация отсутствует.

Терапия. Стартовая терапия осуществляется исключительно с препаратов вальпроевой кислоты. Назначается конвулекс или конвульсофин в дозе 900-2000 мг\сут (30-40 мг\кг\сут) в 2-3 приема. Вальпроаты высоко эффективны, как в отношении абсансов, так и ГСП. Важно отметить, что ЮАЭ – один из немногих эпилептических синдромов, при котором альтернативы вальпроатам в монотерапии не существует. Panayiotopoulos (2005) рассматривает возможность стартовой монотерапии ламотриджином при ЮАЭ у женщин с целью избежать нередких побочных эффектов вальпроатов на репродуктивную функцию. Однако он же констатирует, что эффективность ламотриджина при данном синдроме примерно на 50% ниже вальпроатов.

При отсутствии эффекта от монотерапии следует переходить на комбинированную терапию с включением вальпроатов как базовых АЭП. При некупировании ГСП, рекомендована комбинация вальпроатов с топираматом (топамакс в дозе 100-300 мг\сут - 3-5 мг\кг\сут), леветирацетамом (кеппра в дозе 1000-3000 мг\сут – 40-60 мг\кг\сут) или ламотриджином (ламиктал в дозе 100-200 мг\сут - 3-5 мг\кг\сут).

При резистентных к терапии абсансах применяются вальпроаты с сукцинимидами. Суксилеп назначается в дозе 500-1250 мг\сут (20-30 мг\кг\сут) в 3 приема.

Резервной комбинацией остается вальпроаты + бензодиазепины. Фризиум 10-30 мг\сут (в среднем, - 0,5 мг\кг\сут).

При применении адекватной терапии практически у всех пациентов удается добиться хорошего контроля над абсансами. Прогноз ухудшается при начале заболевания с ГСП и высокой частоте судорожных приступов. Эффективность лечения ЮАЭ достоверно ниже, чем ДАЭ. Полная терапевтическая ремиссия достигается, в среднем, у 70% больных [Мухин К.Ю. и соавт., 2004]. Отмена терапии осуществляется постепенно, спустя не менее, чем через 4 года полного отсутствия приступов. Частота рецидивов при данном синдроме достаточно высокая.

Лента новостей

Энциклопедия

Абсанс эпилепсия юношеская

Поиск по сайту