Энциклопедия

Абсанс эпилепсия детская

Детская абсанс эпилепсия

Этиология. Идиопатическая генерализованная форма эпилепсии (ИГЭ).

Диагностические критерии. Дебют абсансов при детской абсанс эпилепсии (ДАЭ) наблюдается в возрастном интервале от 3 до 9 лет, с некоторым преобладанием по полу девочек. Абсансы характеризуются внезапным коротким выключением сознания с отсутствием движений (простые) или минимальными моторными феноменами (сложные). Различают сложные абсансы с тоническим, миоклоническим, атоническим, вегетативным компонентами, а также с асимметричными проявлениями и с автоматизмами. Для ДАЭ более характерны сложные абсансы, особенно с тоническим (ретропульсивные движения головой, заведение глаз вверх) и с легким миоклоническим (подергивания головой назад) компонентами. Перед окончанием приступа у пациентов могут наблюдаться короткие автоматизмы (фаринго - оральные или жестовые). Гипервентиляция - основной провоцирующий фактор возникновения абсансов, практически у 100% нелеченных больных. Продолжительность абсансов колеблется от 3 до 30 секунд (обычно 5-15 сек), частота – десятки и сотни в сутки. Статус абсансов при ДАЭ отмечается с частотой около10%. Данное состояние проявляется резким учащением абсансов, следующих один за другим непосредственно или с очень коротким интервалом. Наблюдается амимия, слюнотечение, двигательная заторможенность (ступор). Продолжительность статуса составляет от нескольких часов до нескольких суток.

Генерализованные судорожные приступы констатируются примерно у 1\4 больных ДАЭ. В большинстве случаев ГСП присоединяются спустя 1-3 года после появления абсансов, реже заболевание начинается с них. Преобладают редкие генерализованные тонико - клонические судорожные пароксизмы, обычно возникающие в период пробуждения.

Неврологический статус без патологии. При ЭЭГ исследовании диагностически значимо появление во время гипервентиляции продолженных разрядов генерализованных билатерально - синхронных пик – волновых комплексов частотой около 3 Гц (Рис.3.9). Основная активность фона всегда сохранна. МРТ изменений не выявляет.

Дифференцировать ДАЭ необходимо с другими формами абсансных эпилепсий: юношеская абсанс эпилепсия, миоклонус век с абсансами (синдром Дживонса), синдром Тассинари. «Классический» фенотип ДАЭ включает дебют приступов до 9 лет, абсансы – единственный вид приступов, приступы провоцируются гипервентиляцией (но не РФС и закрыванием глаз); на ЭЭГ – продолжительные высокосинхронизированные пик-волновые комплексы частоты 3 Гц; отсутствуют даже минимальные когнитивные нарушения. В редких случаях возникают сложности дифференциальной диагностики абсансов с фокальными диалептическими приступами – «псевдоабсансами» (широко раскрытые глаза с «изумленным» взглядом; могут быть выражены автоматизмы; сочетаются с фокальными моторными приступами и когнитивными нарушениями; на ЭЭГ – региональные эпилептиформные паттерны иктально и интериктально).

Инвалидизация отсутствует, даже при частых абсансах и присоединении ГСП.

Терапия. Отчетливой антиабсансной активностью обладают: вальпроаты, сукцинимиды, ламотриджин, бензодиазепины. Применение препаратов карбамазепина, окскарбазепина, габапентина, фенитоина, фенобарбитала, вигабатрина, тиагабина противопоказано ввиду высокого риска учащения приступов. Учащение абсансов при приеме карбамазепина считается одним из вспомогательных критериев диагноза ДАЭ. Согласно данным Panayiotopoulos (2005), монотерапия вальпроатами или суксилепом приводит к полному купированию абсансов у больных ДАЭ в 80% случаев, а ламикталом – лишь в 50%. В настоящее время в литературе нет единого мнения о препарате первого выбора в лечении ДАЭ: вальпроаты или сукцинимиды.

Стартовое лечение при классическом фенотипе ДАЭ (дебют до 8-и лет, типичные абсансы – единственный тип приступов, на ЭЭГ констатируются продолжительные высокосинхронизированные разряды пик-волновых комплексов частоты 3 Гц при гипервентиляции) мы рекомендуем осуществлять сукцинимидами. Дозировки суксилепа 500-1250 мг в сутки (15-30 мг\кг\сут) в 3 приема. У некоторых больных ДАЭ эффективность суксилепа отчетливо выше, а переносимость лучше, чем у вальпроатов. При сочетании абсансов и ГСП, суксилеп применяется только в комбинации с вальпроатами, и вальпроаты становятся препаратами выбора.

Препараты второго выбора - вальпроаты (при сочетании абсансов с ГСП – препарат выбора). Назначается конвулекс в 3 приема или конвулекс-ретард двукратно в сутки. Дозировки составляют 600-1800 мг\сут (20-50 мг\кг\сут). Вальпроаты высоко эффективны, как в отношении абсансов, так и ГСП.

Препарат третьего выбора – ламотриджин (ламиктал, ламолеп). Ламиктал назначается, медленно титруя дозу, с 12,5-25 мг\сут, увеличивая по 12,5-25 мг 1 раз в нед. Средние дозы в монотерапии составляют 100-300 мг\сут (5-10 мг\кг\сут) в 2 приема. Ламиктал хорошо переносится (кроме развития кожной сыпи в первый месяц приема – до 5% случаев), однако, антиабсансная активность его ниже суксилепа и вальпроатов. Ламиктал находит применение в тех случаях, когда отмечается плохая переносимость основных антиабсансных препаратов. Может применяться в монотерапии при сочетании абсансов с ГСП [French и соавт., 2004].

В редких случаях резистентности применяется политерапия. Оптимальная комбинация: вальроаты + суксилеп в указанных дозах. При неэффективности рекомендуется сочетание вальпроатов и ламиктала. Однако данная комбинация может вызвать ряд побочных эффектов: кожная сыпь (риск увеличивается при политерапии), тремор, тромбоцитопения. При назначении вместе с вальпроатами, доза ламиктала должна быть уменьшена минимум вдвое. В единичных случаях, главным образом, при резистентных к вальпроатам ГСП, возможна комбинация вальпроатов с топамаксом или кеппрой. При фотосенситивных формах ДАЭ применяется сочетание вальпроатов с бензодиазепинами. Рекомендован фризиум в дозе 10-20 мг (в среднем - 0,5 мг\кг\сут) в сутки в 2 приема. В монотерапии бензодиазепины не применяются.

ДАЭ – одна из наиболее доброкачественных форм эпилепсии. Полная терапевтическая ремиссия достигается в 90-97% случаев, обычно при монотерапии. Отмена препаратов начинается постепенно, спустя 3 года отсутствия приступов; рецидивы крайне редки. Практически все рецидивы связаны с «трансформацией» ДАЭ в юношеские формы идиопатической генерализованной эпилепсии (ИГЭ с вариабельным фенотипом). Риск трансформации высок при наличии у больных ГСП, коротких абсансов с миоклонусом век, коротких разрядов на ЭЭГ пик\полипик – волновой активности при закрывании глаз и РФС. У данной категории пациентов лучше продолжить терапию в течении около 4 лет ремиссии и добиться, по возможности, блокирования интериктальных эпилептиформных разрядов на ЭЭГ.

В литературе обсуждается вопрос о возможности самокупирования приступов абсансов у больных ДАЭ при достижении пубертата (в любом случае, если это так, то верно лишь в отношении «классического» фенотипа ДАЭ и при отсутствии ГСП).

Лента новостей

Энциклопедия

Абсанс эпилепсия детская

Поиск по сайту