Статьи
Эпилептическая энцефалопатия с феноменом продолженной эпилептиформной пик-волновой активности в фазу медленного сна у детей с шунтированной гидроцефалией: описание 9 случаев Caraballo R.H., Bongiorni L., Cersósimo R., Semprino M., Espeche A., Fejerm
Цель: Представлено описание серии из 7 пациентов с ранним дебютом гидроцефалии, у которых гидроцефалия сочеталась с эпилептическими приступами и с феноменом продолженной эпилептиформной пик-волновой активности в фазу медленного сна (ЭЭСМ), сопровождаемой регрессией психомоторного развития. Методы: в исследование было включено 6 девочек и 3 мальчика в возрасте 9-16 лет (средний возраст – 11,3 лет). Всем пациентам было проведено клиническое исследование, электроэнцефалографическое исследование, нейрорадиологическое исследование и нейропсихологическое исследование в рамках первичного обследования. Антиэпилептические препараты (АЭП) были назначены во всех случаях, и изменение терапии проводилось в соответствии с динамикой клинических показателей и данных ЭЭГ. Результаты: Дебют эпилепсии был зарегистрирован в возрасте 8-60 мес (среднее значение - 19,6 мес и медиана - 14 мес) с фокальных приступов с/без вторично-генерализованных тонико-клонических приступов. В возрасте 6-13 лет (среднее значение 10,4 лет и медиана - 8 лет) во всех 9 случаях отмечено появление гиперкинезии, агрессивности, и нарушения социализации. Редукция длительности сохранения внимания, ухудшение речи и нарушение зрительно-пространственной ориентации было зарегистрировано в 3 случаях. Негативный миоклонус был обнаружен у 2 пациентов. ЭЭГ-исследование выявило феномен продолженной эпилептиформной пик-волновой активности в фазу медленного сна (ЭЭСМ). У всех пациентов был зарегистрирован хороший терапевтический ответ на изменение терапии. Рецидив приступов не был зарегистрирован ни в одном из случаев; у 7 пациентов приступы полностью прекратились, и в двух случаях отмечено сохранение спорадических фокальных моторных приступов на протяжение 2-5 лет (в среднем 3 лет) катамнестического наблюдения. Заключение: К детей с ранним дебютом гидроцефалии, особенно, у пациентов с нарушением поведения, речевыми нарушениями и/или регрессом двигательного развития, можно предполагать феномен продолженной эпилептиформной пик-волновой активности в фазу медленного сна (ЭЭСМ) на ЭЭГ. У этих детей рекомендуется периодическое проведение ЭЭГ-исследования во сне. Ранняя идентификация характерной клинической картины позволяет назначить адекватное лечение и предотвратить прогрессирование когнитивных нарушений.
|
|